基本概述
小兒陰道惡性腫瘤中，90%以上為葡萄狀肉瘤，為高度惡性的腫瘤，多數進展迅速，預後極差。多見於嬰幼兒。腫瘤來源於陰道壁淺表組織內原始的間葉細胞，好發部位為陰道壁上段，尤以前壁更為多見。腫瘤呈半透明的息肉狀，灰白色或粉紅色如葡萄狀充滿陰道並突出陰道口以外。腫瘤表面多有潰爛、壞死及出血。發病原因
據相關資料報告，原發性陰道癌以早婚、早產為主。部分患者有長期使用子宮托或有過盆腔放療史。1、人乳頭狀瘤病毒：可能部分與其有關。HPV同陰道黏膜的發育異常變化相關，稱為陰道上皮內瘤變（vain）。HPV感染→陰道上皮內瘤變→浸潤癌，這一過程有報導，但確切可能性尚不清楚。
2、雌激素：年輕女性陰道透明細胞癌與其母親妊娠期服用雌激素有關，其危險性是1‰，尤以妊娠前12周接觸的婦女危險性最高。
發病機制
擴散及轉移：1、直接播散到鄰近的軟組織和骨結構：包括陰道周圍，子宮旁、膀胱、尿道、直腸和骨盆。
2、淋巴結播散：上段陰道淋巴結引流與宮頸癌相似。先達盆腔，然後腹主動脈旁淋巴結，下段1/3陰道引流與外陰癌相似，到腹股溝和股淋巴結，再到盆腔淋巴結。有雙向引流可能，特別是中段。
3、血行播散：發生較晚，常見為肺、肝、骨轉移，先淋巴結轉移，後血行轉移。
疾病症狀
起病時多無特殊表現，當腫瘤增長至一定體積時患兒則出現陰道血性排液或不規則陰道出血。同時伴有陰道內的腫物，尤其是當患兒哭鬧，加腹壓時即可見到腫物突出於陰道口。典型的葡萄狀肉瘤不難診斷，但由於早期表現較少，故診斷時多數腫瘤已達相當大的體積。對有異常排液或可疑表現的嬰幼兒應及早施行陰道檢查，發現腫物應即刻取活檢做組織學診斷。
分期診斷：FIGO分期如下：
0期：原位癌。
Ⅰ期：癌瘤局限於陰道壁。
Ⅱ期：癌已侵及陰道周圍組織，但未達盆壁。
Ⅲ期：癌已達盆壁。
Ⅳ期：癌已超出真骨盆或臨床已累及膀胱、直腸黏膜。
Ⅳa期：腫瘤侵及鄰近器官或直接擴展出真骨盆。
Ⅳb期：腫瘤擴展至遠處器官。
輔助檢查
巴氏塗片檢查有爭議，陰道癌通常就診時已晚，篩查檢出率低。但也有作者認為，巴氏塗片檢查套用於以下情況：1.篩選方法：但也有作者認為，巴氏塗片檢查是篩選一般人群的基本方法。因30%陰道癌病人有宮頸癌病史，這些患者應每年行巴氏塗片檢查。
2.女性在母體內有接觸己烯雌酚歷史：應從月經初潮開始每年行盆腔檢查和巴氏塗片。因為透明細胞癌可發生於兒童期，所以有陰道出血或排液時應仔細檢查。
應做陰道B超檢查。
鑑別診斷
葡萄狀肉瘤與陰道炎鑑別，尤其是病變位於陰道遠端時不易出現而致漏診、誤診。併發症
腫瘤以局部轉移為主，同時可經血及淋巴轉移。腫瘤常首先累及膀胱、尿道，出現尿頻，尿瀦留等症狀，腫瘤向陰道後方轉移不多見。
治療標準
由於葡萄狀肉瘤對放射線及化療藥的敏感性較低，因此首選治療為及早行根治性手術切除，特別是初次手術的準確與徹底，對避免或減少腫瘤的復發尤為重要。手術後可酌情輔助放療或化療。放療和手術治療是主要的治療方式。Ⅰ期、Ⅱ期早，手術治療為主。Ⅲ期、Ⅳ期放療與化療聯合套用，藥物有氟尿嘧啶（5-FU）、絲裂黴素、順鉑。1、外科治療：由於緊鄰膀胱、尿道、直腸使手術範圍受到限制。另外還有保留陰道功能和對患者心理承受力的影響。目前認為小範圍的術式比陰道根治術更適宜。原位癌：陰道黏膜剝除術。Ⅰ期：累及陰道上壁，行根治性手術切除、部分陰道切除加雙側盆腔淋巴結清掃。陰道下壁受累，治療原則同外陰癌+雙側腹股溝淋巴結清掃。
2、放療：Ⅰ期病變放療是替代療法，無手術效果好。餘下期別放療，通常採用外照射與內照射相結合套用，最大限度的腫瘤控制推薦劑量至少70Gy，有作者認為放療是有效治療。5年存活率可達到0期100%，Ⅰ/Ⅱ期77%，Ⅲ/Ⅳ期56%。
由於陰道癌少見，無統一的治療標準，治療中強調分別對待。
