小腿紅紺症

小腿紅紺症於1925年由Klingmuller首先報導本病是肢端發紺症的一個異型，由於長期暴露於寒冷環境中，小腿發紺，腫脹。

流行病學

多發於穿短裙或肥胖的女孩和青年婦女，寒冷地區和季節多發。

病因

肥胖脂肪層厚可防止內臟散熱，然亦同樣將皮膚隔離在上使其更易受寒冷的影響。

發病機制

若有肢端發紺傾向，則皮膚變化發生於皮下脂肪層厚的部位和由於時髦而暴露於寒冷的部位。內分泌功能障礙也起一定作用。

臨床表現

患者有不同嚴重度的肢端發紺症和濾泡性凍瘡病(perniosis follicularis)，有時伴毛周角化症。紅紺症可從股膝內側擴展到外踝。皮疹帶青紫色界限不清其上有散在的淡紅色斑點，有虹膜現象。青斑處壓迫或摩擦後出現動脈充血性硃砂斑點(vermilion spots)，局部水腫。

併發症：

冬季時可發生凍瘡樣硬結。

診斷

根據患者臨床表現即可診斷。

鑑別診斷：

應與凍瘡、結節紅斑脂膜炎等相鑑別。

治療

適當使用α受體阻滯藥，如酚妥拉明(phentolamine)和妥拉唑林等。嚴重病例如藥物治療無效，需考慮行交感神經切除術。

預後預防

預後：

預後良好。皮膚冷和肢端發紺隨年齡增長有退化傾向。

預防：

注意局部保溫，防止受冷若有內分泌障礙應予糾正。