病因
尚不明確,部分疾病與遺傳和基因突變有關。
臨床表現
1.病理分型
(1)腺瘤:起源於小腸上皮細胞,瘤體上有分化程度不同的腺泡、腺細胞。多發生於十二指腸和迴腸,體積小,帶蒂,呈息肉樣生長,分為管狀腺瘤、絨毛狀腺瘤和絨毛管狀腺瘤。單個或多個,大小不等,也可以成串生長累及整個小腸。
(2)平滑肌瘤:起源於小腸肌層,可向腔內或腔外生長,由類似正常肌肉的平滑肌細胞組成。可分為腔內、壁間與腔外3型。空腸最多見,質地柔韌,內鏡下常表現為黏膜下隆起,表面光滑或有凹陷,呈灰白色,邊界清楚,周圍黏膜正常。若出現潰瘍,應懷疑為惡性。
(3)脂肪瘤:多見於迴腸末端,呈息肉樣、結節狀或浸潤性生長。通常瘤體較小多為單發。
(4)血管瘤:一般源自小腸黏膜下血管叢,分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤及毛細血管擴張症。
(5)錯構瘤樣病變:主要有Brunner腺瘤和波依茨-耶格綜合徵,幾乎不惡變。
2.臨床表現
(1)腹部不適或腹痛:是最常見和最早出現的症狀,腸梗阻、腫瘤牽拉、瘤體壞死繼發炎症、潰瘍和穿孔導致。大多數疼痛位於臍周及右下腹。疼痛性質可為隱痛,進食後加重,嘔吐或排便後減輕,也可為陣發性絞痛、脹痛。
(2)腸梗阻:急性完全性或慢性進行性小腸梗阻是小腸良性腫瘤常見症狀之一,主要原因是腸套疊、腸扭轉或腸狹窄。臨床表現為反覆發作性劇烈絞痛、腹脹伴腸鳴音亢進等。
(3)消化道出血:多見於平滑肌瘤和血管瘤,腺瘤也可引起出血。多因腫瘤表面糜爛、潰瘍形成所致,表現為急性嘔血、黑糞和慢性缺鐵性貧血。
(4)腹部包塊:部分患者可觸及腹部包塊,主要位於臍周和右下腹,移動度大,邊界清楚,表面光滑,伴或不伴壓痛。
檢查
1.病理檢查
活體組織病理檢查可確診腫瘤的分型、分類及良惡性。
2.內鏡檢查
可直接觀察到十二指腸、小腸、結腸內較明顯的病變,顯示腫瘤的位置及侵犯腸壁的層次。
3.X線檢查
腹部平片可觀察到腸梗阻徵象及有無穿孔後出現的膈下游離氣體;消化道鋇劑造影能發現腸腔內的充盈缺損、軟組織陰影、腸段狹窄、腸壁潰瘍性龕影等;氣鋇雙重造影可提高腫瘤檢出率。
4.其他
超聲、CT、核磁檢查可以確定腫瘤的位置並估計其來源。
診斷
此類疾病的早期診斷較困難,多數在手術時或內鏡檢查時發現。若出現腹痛、腹部包塊、腸梗阻及消化道出血,胃鏡、結腸鏡檢查無明顯腫物者,應該高度懷疑小腸腫瘤。
鑑別診斷
主要與小腸惡性腫瘤、十二指腸潰瘍、腸結核等疾病鑑別。
(1)小腸惡性腫瘤:表現為腹痛、腹部包塊、出血、腸梗阻。腹痛的部位與腫瘤的位置有關,疼痛性質各異;腹部包塊固定,邊界不清,內鏡下可見腫物呈浸潤性生長;出血量大,持續時間長,嚴重者可貧血;腸梗阻的嚴重程度不等,表現為進行性嘔吐、腹脹。
(2)十二指腸潰瘍:內鏡下可見圓形、卵圓形、不規則形等的潰瘍,有時可見瘢痕。
(3)腸結核:除腸道表現外,還可以出現發熱、盜汗、乏力、消瘦、貧血等症狀。
治療
包括內鏡下切除(如圈套器及氬離子束凝固術)或腹腔鏡下手術或開腹手術,可行腫瘤局部切除或局部腸段切除術,或合併受累臟器切除。手術方式的選擇取決於腫瘤大小、生長方式及發生部位。
預後
小腸腺瘤切除後預後良好。十二指腸良性絨毛狀腺瘤局部切除後復發率為30%,需定期複查。平滑肌肉瘤一般發現較晚,錯過最佳手術治療時機,預後欠佳。小腸血管瘤、小腸脂肪瘤較少惡變,術後預後好。