病因
本病病因尚不明確,為主要發生在結腸黏膜的炎症性疾病,以結腸黏膜潰瘍、糜爛為主要病理改變。目前較一致的觀點認為,在本病的發病中,既有免疫因素,又有遺傳因素存在,而其他各種因素多是誘發因素,可能有以下多種原因:
1.自身免疫原因
小兒潰瘍性結腸炎常並發自身免疫性溶血,類風濕關節炎,紅斑狼瘡,橋本病,虹膜炎等,且用腎上腺皮質激素類藥物或其他免疫抑制劑治療有效,因此考慮本病可能為一自身免疫性疾病。
2.感染原因
一些患兒用抗生素治療有效。
3.飲食過敏原因
某些食物可使病變復發,去除這些飲食後病情可緩解。
4.遺傳原因
患者家族中有15%~30%發病者。
5.精神因素
臨床多發現有些患兒伴有焦慮,緊張,多疑以及自主神經紊亂的表現,精神治療可收到一定效果。
臨床表現
起病多數緩慢,病程可為持續性,常有發作期與緩解期交替,10%的患兒為急性發作,病情發展快,全身中毒症狀明顯,併發症多見,病死率高,緩解期病情亦可突然加劇,精神刺激、疲勞、腸道炎症、飲食失調常為本病的誘發因素。
1.消化系統症狀
初為稀便,4~6次/日,進行性加重排黏液血便和膿液。急性發病者開始即為血便伴腹痛、嘔吐、發熱及其他中毒症狀。
2.全身症狀
輕者常不明顯,重者可有發熱,水電解質紊亂;患兒由於長期腹瀉、便血、食欲不振、心率增快、衰弱、精神萎靡,久之即出現貧血和營養不良等表現,約有3%的患兒表現為情緒不穩定,如抑鬱、焦慮、失眠等;重症病例亦可伴有生長發育障礙,青春發育延遲,部分患兒伴有精神、心理及情緒異常。
3.腸道外症狀
25%的患兒可伴有關節炎,以四肢和脊柱為主,關節症狀有時發生在腹瀉之前。10%的患兒發生皮膚病變,如結節性紅斑、壞疽性膿皮病。2%可伴有視網膜炎、口腔潰瘍等。
檢查
1.鋇灌腸檢查
主要是用來診斷結腸病變的一種方法,即從肛門插進一個肛管、灌入鋇劑再通過X線檢查,診斷結腸腫瘤、息肉、炎症、結核、腸梗阻等病變。
2.電子結腸鏡檢查
是一種簡便易行的檢查方法,可發現直腸指檢無法摸到的位置較高的腫塊,同時對可疑病變取組織活檢,明確性質。常用於檢查腸道炎症、潰瘍、息肉、腫瘤、寄生蟲所致的病變以及不明原因的腹瀉。對預防及早期發現腸道病變有著重要的意義。
診斷
1.診斷標準
目前,國際上常採用Lennard-Jones標準,國內採用1993年太原全國慢性非感染性腸道疾病學術研討會制定的《潰瘍性結腸炎的診斷標準及療效標準》,兩者均強調排除性診斷,內鏡及組織學特徵。
(1)Lennard-Jones標準 有潰瘍性結腸炎臨床表現者,符合下列標準則提示本病的診斷。 ①首先必須排除下列疾病 感染性結腸炎、缺血性結腸炎、放射性結腸炎、孤立性結腸潰瘍、克羅恩病; ②必須包括下列條件 活組織檢查顯示瀰漫性的黏膜炎症,無肉芽腫形成;內鏡或鋇劑灌腸檢查發現,炎症累及直腸和部分或全結腸,病變從直腸開始,連續不斷地由遠端向近端逆行發展。
(2)全國慢性非感染性腸道疾病學術研討會標準 ①臨床表現 不僅有持續性或反覆發作的黏液血便,腹痛,伴有不同程度的全身症狀,而且不應忽視少數只有便秘而無血便的患者,既往史及體檢中要注意關節,眼,口腔,肝脾等腸外表現。 ②結腸鏡檢查 黏膜有多發性淺潰瘍,伴充血,水腫,病變大多從直腸開始,且呈瀰漫性分布;黏膜粗糙呈細顆粒狀,黏膜血管模糊,質脆易出血,或附有膿性分泌物;可見假性息肉,結腸袋往往變鈍或消失。 ③黏膜活檢 組織學檢查呈炎症性反應,同時常可見糜爛,潰瘍,隱窩膿腫,腺體排列異常,杯狀細胞減少及上皮變化。 ④鋇劑灌腸檢查 黏膜粗亂及(或)有細顆粒變化;多發性淺龕影或小的充盈缺損;腸管縮短,結腸袋消失可呈管狀。 ⑤手術切除或病理解剖 可見肉眼或組織學的潰瘍性結腸炎特點。
(3)排除相關疾病後診斷 在排除細菌性痢疾,阿米巴痢疾,慢性血吸蟲病,腸結核等感染性結腸炎及克羅恩病,缺血性結腸炎,放射性結腸炎的基礎上,可按下列標準診斷:①根據臨床表現,結腸鏡檢查中之一項和(或)黏膜活檢可以診斷本病。②根據臨床表現及鋇劑灌腸之一項可以診斷本病。③臨床表現不典型而有典型的結腸鏡檢查表現或鋇劑灌腸檢查典型改變者,可以診斷本病。④臨床表現有典型症狀或典型既往史,而目前結腸鏡或鋇劑灌腸檢查並無典型改變者,應列為“疑診”隨訪。
2.主要臨床特點
最常見的症狀為反覆發作性結腸炎,急性發作時表現為血性腹瀉,發熱,腹痛,患兒表現有面色蒼白,貧血,營養不良,青春發育延遲,臨床上潰瘍性結腸炎應與細菌性痢疾,阿米巴腸炎,腸結核,局限性結腸炎(Crohns病),結腸腫瘤相鑑別。
3.主要輔助檢查
鋇灌腸及電子結腸鏡檢是有價值的診斷及鑑別診斷方法。
鑑別診斷
1.慢性細菌性痢疾
常有急性細菌性痢疾病史,抗菌治療有效,糞便培養可分離出痢疾桿菌,結腸鏡檢查時取黏液膿血培養,陽性率較高。
2.慢性阿米巴痢疾
病變主要侵犯右側結腸,也可累及左側結腸,結腸潰瘍較深,邊緣潛行,潰瘍間的黏膜多屬正常,糞便檢查可找到溶組織阿米巴滋養體或包囊,抗阿米巴治療有效。
3.克羅恩病
病變主要侵犯迴腸末端,為全消化道受損,腹痛多位於右下腹或臍周,里急後重少見,糞便常無黏液膿血,腹部包塊,瘺管形成,肛門及直腸周圍病灶較多見,X射線鋇劑造影檢查於迴腸末端可見線樣征,電子結腸檢查多正常,若累及直腸,可見病變部位黏膜呈卵石樣隆起,有圓形縱行潰瘍,病變呈節段性分布。
治療
1.非手術治療
主要是對症治療減緩症狀,改善營養狀況。
(1)飲食療法 急性期糾正水電解質紊亂,改善貧血和低蛋白血症,必要時可給腸道外營養禁食,使腸道休息,症狀好轉後可給要素飲食。緩解期應進食易消化少纖維富含蛋白質和碳水化合物的飲食。
(2)藥物治療 ①磺胺類 適用於輕度或中度患者。對停藥後易復發者,可選用小劑量長期維持治療; ②免疫抑制劑 對激素及磺胺類治療欠佳時,可考慮使用免疫抑制劑6-巰基嘌呤。 ③甲硝唑 可抑制腸道厭氧菌,並有免疫抑制、影響白細胞趨化等作用。該藥可明顯減輕里急後重症狀,對有肛周疾病和瘺管的患者療效明顯。 ④抗生素 有繼發感染者可用;給予解痙、止痛、止瀉; ⑤支持治療 維持營養,糾正水電解質紊亂,改善貧血和低蛋白血症。必要時可給腸道外營養療法,使腸道休息,症狀好轉後可給要素飲食; ⑥激素類 激素能緩解症狀。 ⑦生物製劑治療 上述治療不能控制症狀,病情反覆時需用。兒童常用英夫利昔單抗。
2.手術治療
(1)適應證 長期對症治療,症狀不緩解。嚴重影響生長發育者;在對症治療過程中發生了合併症,如結腸狹窄、結腸穿孔、大出血及中毒性巨結腸者須急診手術。
(2)手術方式 須根據患兒年齡、病程長短、病變程度、症狀輕、重、緩、急來選擇不同的手術方式,如結腸次全切除、結腸全切,永久性腸造瘺等。
預後
病因不明又無特效治療方法,病程較長,有多次緩解和復發,故不易徹底治癒。輕型病例經對症治療後病情可長期緩解。嚴重者預後較差。
預防
目前尚無確切預防本症的措施,應合理飲食、良好的飲食習慣;增強體質,促進身心健康,避免精神緊張,防治營養缺乏和消化道感染性疾病等;定期體檢:以達到早期發現、早期診斷、早期治療;做好隨訪:防止病情惡化。