概述
軟斑症(malacoplakia)是一種少見的炎症性疾病，1902年由Michaelis和Gutmann首先報導，1903年vonHansemann用希臘文malaco(柔軟)和plakia(斑塊)命名此病為軟斑症。Stanton和Maxted(1981)複習153例患者，軟斑症發生在膀胱占40%，輸尿管占11%，腎實質占16%，後腹膜腔占16%。身體其他部位如生殖器、胃腸道，皮膚、骨骼、腸系膜淋巴結等亦可發生軟斑症
病因
(一)發病原因
本症病因複雜，常伴有營養不良和其他疾病，尿路軟斑症與大腸埃希桿菌感染密切相關，為何在眾多的大腸埃希桿菌感染病人中，只有少數並發軟斑症，目前一致認為尿路軟斑與宿主免疫缺陷有關，然而體液免疫異常對軟斑症的發病沒有明顯影響，主要是細胞免疫功能低下，使吞噬細胞吞噬細菌功能降低，實驗證明受環核苷酸(cyclicnucleosidephosphate)控制的微管功能(Microtubularfunction)有缺陷，導致細胞內殺菌能力喪失，有的學者指出有些單核細胞所含的環-磷酸鳥苷(Cyclic-guanosinemonophosphate，cGMP)水平低，因此減少了β-葡萄糖苷酸酶(β-glucuronidase)的釋放，導致細胞內消化過程的改變，Wener和Curran研究發現單核細胞中的cGMP/cAMP比值降低比單純cGMP水平降低對發病更有意義，這種缺陷造成溶酶體內環境的改變致使未被消化的細菌碎片鈣化，細菌本身也能產生內胞質膜或毒素來抵抗吞噬作用，或者使體內吞噬消化能力喪失。
(二)發病機制
機制不明，Stanto和Maxted(1981)報導，93例本症患者，尿，病變組織和血培養證實有大腸埃希桿菌感染者84例(89%)，>40例的患者伴有免疫缺陷綜合徵，自身免疫性疾病，癌症或其他全身性疾病。
推測細菌或細菌碎片形成磷酸鈣結晶體即Michaelis-Gutmann小體，絕大多數觀察支持吞噬體內對細菌的消化缺陷引發異常免疫反應是軟斑症的病因。
組織學特徵為PAS陽性大嗜伊紅組織細胞稱vonHansemann細胞，小的嗜鹼性細胞質外和細胞質內結石小體稱Michaelis-Gutmann小體，電鏡可見泡沫樣的軟化斑組織細胞吞噬體內完整的大腸埃希桿菌或細菌碎片，儘管典型的Michaelis-Gutmann小體可確定診斷，但病變早期可無該小體存在，Callea等(1982)報導，在本症整個病程中，腎臟和膀胱軟化斑病灶中巨噬細胞內均含有大量的α-抗胰蛋白酶，用免疫組化對其染色有助於本症的早期診斷和鑑別診斷。
症狀
尿路軟斑症的症狀:
潰瘍膀胱刺激症血尿發燒腰痛伴腎區叩擊痛
患者多體質虛弱，免疫功能下降或患有其他慢性疾病，常發生尿路感染，尿培養最常見的是大腸埃希桿菌，其次為變形桿菌，克雷白桿菌和混合感染，腎臟軟斑症常表現發熱，腰痛和腰部腫塊，膀胱軟斑症可有膀胱刺激症狀和血尿，膀胱鏡可見病變多分布在兩側壁，為散在或群集的淺黃色或灰黃色至褐色柔軟天鵝絨樣或輕度隆起的斑塊，大小為0.1～0.3cm，表面一般被未損害黏膜所覆蓋，也可有淺表潰瘍，病變進一步發展，成霉變，僵硬，形成廣基腫塊，輸尿管受累可致狹窄，引起腎功能損害甚至無功能，腎實質軟斑症少有擴散到腎周圍間隙，但可並發腎靜脈和下腔靜腔血栓，睪丸受累時可出現睪丸附睪炎，前列腺軟斑症罕見，一旦發生，易與前列腺癌混淆。
