大腦半球內側面內容
概述
失認失認症是指在沒有感官功能不全、智力衰退、意識不清、注意力不集中的情況下，不能通過器官認識身體部位和熟悉物體的臨床症狀。包括視覺、聽覺、觸覺和身體部位的認識能力缺失。
病因病理病機
枕葉是視覺皮質中樞，主要與視力知沉和視覺記憶有關，第18、19區病損引起視覺性失認症。優勢半球顳葉聽覺區域與言語理解、聽覺分析等功能有關，損害時出現聽覺性失認症。頂葉是負責認識活動的皮質區域，是行為之觀念基礎的皮質區，損傷時出現觸覺性失認症和體象病覺缺失。優勢半球頂葉病損時可同時出現失寫、失算、左右分辨障礙及手指失認，臨床稱為Gerstmann綜合徵。
臨床表現
1.觸覺性失認症:主要為實體感覺缺失，患者觸覺、溫度覺、本體感覺等基本感覺存在，但閉目後不能憑觸覺辨別物品。
2.視覺性失認症:包括物體失認症、相貌失認症、同時失認症、色彩失認症、視空間失認症等。
（1）物體失認症:病人不能認識所清楚看到的普通物品，如帽子、手套、鋼筆等。
（2）相貌失認症:病人對熟悉的人（可包括妻子兒女等最親近的人）的相貌不認識。
（3）同時失認症:又名綜合失認症。病人能認識事物的各個局部，但不能認識事物的全貌。如一幅畫上兩個人進行棒球練習，卻識別不了兩個人誰投給誰球。
（4）色彩失認症:不能識別顏色的名稱及區別。
（5）視空間失認症:不能識別物體空間位置和物體間的空間關係。
3.聽覺性失認症:能聽到各種聲音，但不能識別聲音的種類。如閉目後不能識別熟悉的鐘聲、動物鳴叫聲等。
4.體象病覺缺失症:包括病覺失認症、自身感覺失認症和Gerst-mann綜合徵。
（1）病覺失認症:又稱Anoton—Babinskin綜合徵。患者對自身病情存在缺乏自知，否認軀體疾病的事實。例如否認面癱、失明的存在。
（2）自身感覺失認症:典型表現為否定其病灶對側一半身體的存在。別人將其對側上肢給他看時，他會否認是屬於自己的。
（3）Gerstmann綜合徵:又名兩側性身體失認症。病人有手指失認症、左右定向失認症、失算症、失寫症等。但以上症狀不一定全部出現，也可有色彩失認症、視空間失認症等。
診斷
（一）腦血管疾病（cerebravascular disease） 枕葉、顳葉主要由大腦中動脈、大腦後動脈及其分支供應血液。有關動脈血管閉塞可引起相應臨床表現，病變範圍局限時方可出現典型單純失認症。但病覺失認症病變範圍常較廣泛，一般為卒中後繼發表現，並有大腦中動脈病變的其它臨床表現。失認症可於腦梗塞、腦動脈炎、腦支一靜脈畸形等疾病中檢出。
（二）腦腫瘤（intracranial tumour） 枕葉腫瘤以成膠質細胞瘤居多，有時為星形細胞瘤，臨床有中樞性偏盲和幻視。病灶於優勢半球時可有感覺性失語、失讀和色彩失認、同時失認。非優勢半球受累則有相貌失認和視空間失認。顳葉腫瘤早期多無症狀，隨病情發展可出現顳葉癲癇發作，以精神運動性發作為主。有對側同向1/4視野缺損和聽覺失認症，主側受累可引起感覺性失語症。頂葉腫瘤多為轉移瘤，臨床表現多以感覺障礙為主，可並有感覺性共濟失調、肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意症。非主側半球受累可有病覺失認症和自身感覺失認症。主側受累可出現Gerst-mann綜合徵。
（三）外傷（trauma） 發生於顳、頂、枕葉的腦挫裂傷和顱內血腫等均可引起失認症。
（四）顱內感染（intracranial infection） 耳源性腦膿腫占全部腦腫瘤的一半以上，絕大多數位於顳葉中、下部，或小腦半球前,外側部。血源感染則多見於動脈末梢供血區，神經系統局灶症狀中均可能出現失認症。患者可有鼻旁竇、中耳、乳突、顱骨感染、肺膿腫、膿胸等原發病灶或先天性紫紺心臟病。病初可有發熱，周圍血中粒細胞和蛋白質增高，CT有確診價值。其它如腦炎、神經梅毒、腦部寄生蟲等也可引起失認症。
（五）其它 pick病為一種大腦變性疾病，初期以人格、情感意志障礙為主要症狀，智慧型減退不明顯。晚期精神衰退、缺乏主動、不語、少動、全身衰竭乃至死亡。病程數至十數年。臨床與阿爾采木病鑑別困難。有資料證實患者腦內鋅濃度增加。尿鋅排出亦增加。發病初期智慧型衰退不太嚴重可能以視覺性認識不能為突出表現，或可發現體象病覺缺失症。阿爾采木氏病、一氧化碳中毒等也可檢出失認症。
1.失認症的分類
失認症是一種特殊病種，臨床上很少見健康搜尋它有各種不同的表現形式。對於失認症，目前尚未有一種公認的分類標準，採用不同的分類或基於人們在臨床套用的方便；或健康搜尋是按照神經心理研究歷史上的習慣。目前在神經科臨床套用方便的角度出發健康搜尋，對失認症的分類往往按以感覺通路認知過程來分類。此方法便捷實用依據患者對哪個感覺接受的刺激信息不能認知，便可以區分出不同的失認類型。常見的類型有：
(1)視覺失認症：
①視空間失認症
②面孔失認症健康搜尋
③顏色失認症。
④物品失認症
(2)聽覺失認症：
①環境音失認
②失音樂症
④純詞聾。
(3)觸覺失認症
(4)體像障礙：
①自體部位失認
②Gerstmann綜合徵
③疾病感缺失
④幻肢症與動覺性幻覺。
⑤偏側軀體失認
⑥異處感覺
2.臨床表現
(1)視覺失認症：視覺失認症是指患者不再能夠通過視覺來辨認，或辨認不清楚他不久以前無任何困難就能辨認的事物健康搜尋，儘管患者的視力、推理能力都毫無改變患者對熟悉鵻的場所他周圍鵻的事物各種容貌甚至他的親人有時對顏色的鑑別都變得困難甚至不可能
①視覺空間失認症：空間性失認症的特點是與視覺空間感知障礙有關的一種地域性解體鵻患者不能辨別方向鵻。患者健康搜尋不懂得觀察四周健康搜尋不懂得用有效的注意來進行探測。患者能掌握的若干視覺跡象都鵻是孤立的健康搜尋，因此不能從這些視覺跡象來重建一個地域性結構健康搜尋。患者常常表現為在病區走廊里迷路進入別人的房間甚至健康搜尋在他住的房間裡也能辨別方向
空間失認症的特點有二健康搜尋：
A.整個視覺感知有困難患者不能把握每個細節所組成的整體
B不能利用目光對空間做系統的探測。
這種視覺資料的感知及再認的紊亂常伴有視覺記憶的障礙。一方面學習無效果，雖然反覆進行試驗，患者還不能學會即便是原始的路線另一方面患者不再能夠回憶熟悉環境中的地形圖
視覺空間失認症的病變主要涉及右半球頂-顳交界處皮質按照病變範圍的大小而造成不同程度的視覺認知及空間探測的障礙。
②面孔失認症(prosopagnosia)：面孔失認症患者常表現為看到人時不能立即認出是什麼人嚴重病例連自己的親人和密友也認不出不能區別對象是男人還是女人，在鏡子裡不能從幾個人的面孔里辨認出自己健康搜尋的面孔健康搜尋輕度的面孔認知障礙需要通過專項測驗檢查出來。
漫畫面孔失認症可以合併有視覺失認症的各種障礙健康搜尋也有鵻的患者是單獨存在或至少是占優勢健康搜尋。最常見於右側中央後回病變。
③顏色失認症：顏色失認健康搜尋是患者得病後健康搜尋不再能認出他過去能很完善地識別的顏色。這健康搜尋一障礙很少被患者主動提出而是通過一些特殊檢查才發現此種障礙。臨床表現有：
A.不能認識顏色：通過顏色配對檢驗證明健康搜尋，患者能看清目標，看出是著色的，但認鵻不出顏色
B.顏色命名障礙：患者對不同顏色的毛線命名錯誤或說不出色的名稱因而常求助於一些迂迴健康搜尋的說法如“草的顏色”代表綠顏色“血的顏色”代表紅色。大多數病例中，這種顏色命名障礙是整個失語症的一個組成成分。顏色命名障礙常見於中央後回病變伴或不伴有右側同向性偏盲
顏色認識障礙多見於左側顳-枕區病變但右側病變也可引起健康搜尋另外在雙枕葉病變引起的皮質盲恢復期中也可發現
顏色過程紊亂的特徵見表1。
表1④內部影像加工障礙：
A.視物變形症：患者對涉及物件的大小方向、形狀、位置及物件之間的相互關係等問題發生知覺異常，知覺異常可涉及看到的全部物品或僅為物品中的某健康搜尋一些方面
B.視幻覺：視幻覺包括幾何性或原始性幻覺形象性幻覺雙重人格幻覺(又名幻覺性自見症健康搜尋患者看見另一個自己)
視幻覺常為陣發性，如偏頭痛發作時出現鵻在一側視野中幾何圖形幻覺形象性幻覺常見於“顳葉癲癇”病變區域變化不定皮質顳-枕區是最常見的病變部位雙側病變或彌散性病變(震顫譫妄)也可以引起視幻覺本身沒有大的定位價值健康搜尋除非伴有其他神經系統體徵尤其是同向性偏盲
(2)聽覺認知障礙：音樂健康搜尋是一種很複雜健康搜尋的神經心理活動。顳葉在音樂的認知及加工中具有主要作用對鏇律(曲調)及韻律的認知及演唱來說鵻，右顳葉健康搜尋是必健康搜尋不可少的
①失音樂症(amusia)：文獻中報告的各種形式的失音樂症的研究，主要是一些優勢側半球病變後出現失語症音樂家患者。文獻中報導過多種綜合徵：樂歌不能(avocalia)音樂聾(musicdeafness)音樂性失讀症(musicAlexia)、樂器性失音樂症(musicinstrumentamusia)音樂性遺忘(musicamnesia)節律障礙(dysrhythmia)等大多數病例的病變部位在左側大腦半球與音樂有關的皮質區。臨床表現障礙的健康搜尋不同與所檢查患者的個人音樂才能的不同是平行的，這就解釋了各種失音樂症的缺乏一致性至於失音樂症的分類問題尚無一致健康搜尋的意見可大體分為表達性與感受性兩大類。對失音樂症患者，主要的是查明音樂功能發生了哪些障礙以及病變的確切部位健康搜尋
②聲音辨認障礙：聲音的辨別是一個複雜的過程由於聲音模式性質的不同，因而兩側大腦半球並非同等地參與了聲音的辨別過程。假如聲音模式通過反覆運用並獲得一種象徵性的意義它就成為一個特定的有意義的信息，並由左側大腦半球命名而如同健康搜尋一個言語信息一樣；假如聲音模式是新的而又複雜的，右半球就參與它的分析及辨認；假如這一聲音模式再次出現它就成為一個熟悉健康搜尋的認知對象，這一聲音模式的大腦表象將在兩側大腦半球部位變得完善，兩側大腦半球將參與它的辨認及用詞來表達
(3)觸覺失認症(taetileagnosia)：患者鵻的初級感覺、觸覺溫度覺痛覺及本體感覺正常但不能通過用手觸摸的方式去認識感覺到熟悉健康搜尋的物體。在閉眼的情況下患者對手裡所握持的物體不能辨別其形狀大小、重量溫度、質感等，甚至在皮膚上寫字也鵻不能認知健康搜尋。有的患者僅感到手中有物但不能定性，有的可形容物品的個別屬性健康搜尋但不能辨別究竟何物。觸覺失認一般僅發生於與優勢半球同側的那隻手較少情況下兩手同時受累。觸覺失認患者如果沒有命名障礙，看到物品時或聽到物品固有的聲音時，可辨認出該物品並呼出其名稱
(4)體象障礙健康搜尋：體像障礙(disturbancesofthebody-image)是腦損害後患者對自身空間表象的認知障礙是一種綜合的複雜的失認症，通常是由頂葉功能受損所致，多發生在非優勢側——右頂葉病變時更為突出。
Lhermitte第1個發表了關於體像障礙的系統性研究，Critchley(1953)指出輔側頂葉損害最易發生體像障礙，並依據體像障礙的不同表現進行分類，他們的研究結果為認識體像障礙提供了途徑我國李大年(1964)對8例急性腦血管病患者表現的各種類型的體像障礙進行了詳細的分析報導，指出體像障礙是健康搜尋一側半球廣泛損害健康搜尋的結果，該半球特別是頂葉具有認知體像的功能
體像障礙尚無統健康搜尋一的分類，常見的類型有：
①自體部位失認症：自體部位失認症(autotopagnosia)健康搜尋是指患者不能夠正確地說出自己身體各部位的名稱，也不能根據名稱指出各個肢體所在的部位，甚至可能否認自體的某個部分(如上肢)是屬於自己的在各種自體部位失認中健康搜尋，手指失認是最常見健康搜尋的。
自體部位障礙可以擴展到對別人身體或者人體模型的身體各部分也不能辨認和稱名認為這健康搜尋是患者喪失了對身體的視覺想像能力。臨床上純粹的自體部位失認健康搜尋是罕見的總健康搜尋是出現在一系列其他障礙中。Ogden的研究結論是自體部位失認反映了一種獨立於一般智慧型減退、失語失用以及將整體分解為部分的能力喪失的障礙。關於自體部位失認的確切的解剖定位健康搜尋，認為總伴有優勢半球的頂-枕-顳區的損害存在有研究者推測存在著一個貯存於腦內身體部分及其空間、功能相互聯繫的概念化的代表區健康搜尋並假定其位於優勢半球的後部頂葉區。
手指失認健康搜尋是患者對自己的手及其他人的手的各個手指健康搜尋的認知、鑑別命名區分有障礙或者能力有喪失，是一種輕度的自體部位失認但也有自體部位失認的患者其手指識別能力保留。這種障礙的病灶定位於優勢半球角回周圍的頂枕葉交界處
②Gerstmann綜合徵(Gerstmann’ssyndrome)：由Gerstamnn1924年首先報導，臨床包括4大症狀，手指失認、左右側別定向障礙失寫症和計算不能。多見於右利手人的優勢半球枕葉頂葉皮質之間，特別鵻是角回病變，常因該區皮質或皮質下顱內腫瘤性或腦血管性病變所致手指失認的表現是患者不能將自己或他人的手指進行辨認、命名和區別不能從多個手指中找到要找的手指。
Schilder(1932)指出手指功能的障礙有健康搜尋：視覺手指失認症其損害接近於枕極；手指失認症，其損害在角回及第二枕回之間的過渡區域；構成性手指失認症,手指選擇性失用障礙損害健康搜尋在緣上回，部分患者有手指失認健康搜尋，但無失寫
左右定向障礙是不能確定自身和他人身體健康搜尋的左右側別健康搜尋。李大年等(1959)報導了一例Gerstmann綜合徵專門描述了左右側別定向障礙患者對於左側燈亮及右側燈亮能相應地正確地用左手及右手示意但對“左邊燈亮”及“右邊燈亮”的語言刺激則不能建立暫時性的條件聯繫作者改用寫著“左”，“右”字的紙片令患者指出左手或右手，大多數正確表明左右側別定向障礙，主要健康搜尋是第二信號系統聽覺分析器的障礙所致
失寫症屬於失用性失寫其特點健康搜尋是自發書寫和聽寫嚴重障礙而抄寫功能相對好健康搜尋常有字健康搜尋的遺漏，字型難以辨認。計算不能是由於失去了對數字位數的概念，不能正確地書寫數字健康搜尋，數字的位置錯亂而喪失了運算能力對口頭計算和運算口訣表的套用也錯誤百出。許多學者認為，Gerstmann綜合徵是一個獨立的綜合徵鵻更進鵻一步的研究表明，該綜合徵並非不能變更的獨立疾病，部分患者可只出現其中的1個或者2～3個症狀健康搜尋或合併有失認健康搜尋失讀失用及忽視等表現。
③疾病感缺失(anosognosia)健康搜尋：疾病感缺失又稱病感失認，健康搜尋是指不能知覺缺陷或否認缺陷，而感覺不到疾病。臨床上通常指偏癱疾病缺失感是嚴重偏癱患者的一種特殊態度患者否認或拒絕承認偏癱的存在健康搜尋當詢問患者偏癱肢體情況時他往往回答健康搜尋是好的或推稱沒有過去強壯，如果要求患者活動他健康搜尋的偏癱肢體，他的反應是出示健康側的肢體來頂替檢查者強調“把你的左手拿出來給我們看一下”，患者抬起右手當你明確地告訴患者這不是左手時，患者依然伸出右手。又問患者“你的左邊健康搜尋是不是癱瘓了?”患者立即活動右手以明確的否定來回答健康搜尋有時患者可認識到他左半身的不方便但卻歸之為肩關節風濕疼痛項背部的沉重感等理由當別人幫助他坐起或翻身時他仍聲稱人們的扶持是因為他太疲勞了。有時患者對疾病的無動於衷是相對的並不真正的否認，而只是關心並貶低其重要性健康搜尋，稱之為疾病漠視(anosodiaphofia)
臨床上偏癱患者的疾病感缺失並非少見，呈階段性，常與嚴重的偏癱，偏盲及偏身感覺障礙有關大多數研究者認為這類障礙與頂葉皮質、頂葉皮質下、丘腦區域或這幾個部位聯合區的受損害有關可以肯定健康搜尋的是健康搜尋在左半球頂葉皮質是主要的部位
④幻肢症與動覺性幻覺(phantomlimbandkinesthetichallucinations)：幻肢症是軀體幻覺的一種類型是指截肢後的肢體，患者“認為”其缺損的部分依然存在或幻有多肢現象，如3隻手幻肢現象可以持續很長時間，甚至終身存健康搜尋在。截肢後幻肢症的患者健康搜尋會出現各種各樣的錯誤，他“忘記”了自己的1條腿已從膝下鋸掉企圖站起來行走，故經常發生跌傷；或用幻肢“做”各種各樣的運動並且可以按自己的意願來“活動”幻肢。動覺性幻覺鵻是指患者印象中感覺肢體發生了轉變可以是體積的改變，如肢體增粗，長度重量的改變，肢體的異常增大或變小以及錯覺性移位。如果要求患者用力屈曲他的左上肢患者堅信他健康搜尋的胳膊已按命令所指的方向移動位置但事實上沒有移動或只鵻是稍微地移動了一點。軀體的幻覺在眼球、牙齒、外生殖器及女性乳房喪失之後也會出現
⑤偏側軀體失認症(hemiasomatognosia)：偏側軀體失認是患者對他癱瘓的半身不承認是自己的而認為是別人的當把患者的左手放在他保留著的右側視野中或放在他的右手上時，患者卻說成是他人的手當健側肢體在床上碰到癱瘓肢體時患者吃驚地體驗到在他身旁有個陌生人的軀體存在把病灶對側的肢體誤以為是別人的健康搜尋。將左手放在患者胸上時，患者稱健康搜尋不知道是誰的手常用右手把它拿開，並認為是別人在戲弄他而生氣。有時患者可對其一側肢體不予關注表現出刮鬍子刮一側面部躺在床上蓋被只蓋一側身體偏側肢體失認症常伴有或不伴偏癱，在沒有偏癱的情況下，患者也健康搜尋不能自發地移動病灶對側的肢體。此型失認症主要由右側頂葉皮質病變所致
⑥異處感覺(alloesthesia)：當刺激患者病變對側肢體時，他認為是病變同側肢體被刺激。一般要給予較強的刺激或掐捏皮膚時方可引起病變對側感覺，此時患者健康搜尋不能確定皮膚刺激的位置健康搜尋如在腳上刺激健康搜尋他往往回答說是在手上或臉上或對側腳上受刺激這類障礙給予單側刺激有時雙側都有受刺激的感覺常見於雙側大腦半球病變尾狀核病變脊髓病變，如多發性硬化症
失認症的治療：主要是針對腦部原發病的治療及與康復訓練。
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