疾病描述
外耳道膽脂瘤是阻塞於外耳道骨部的含有膽固醇結晶的脫落上皮團皮。又稱外耳道阻塞性角化病。其組織學結構同中耳膽脂瘤，但常混有耵聹碎屑。
症狀體徵
外耳道膽脂瘤 多發生於成年人，單側多見，可侵犯雙耳。無繼發感染的小膽脂瘤可無明顯症狀。膽脂瘤較大時，可出現耳內堵塞感，耳鳴。如繼發感染可有耳痛、頭痛、外耳道有分泌物，具臭味。檢查見外耳道深部為白色或黃色膽脂瘤堵塞，其表面被多層鱗片狀物質包裹。較大的膽脂瘤清除後可見外耳道骨質遭破壞、吸收、外耳道骨部明顯擴大。鼓膜完整，可充血、內陷。巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道後壁侵犯乳突，廣泛破壞乳突骨質，並發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周圍性面癱。外耳道膽脂瘤是阻塞於外耳道骨段的含有膽固醇結晶的脫落上皮團塊。又稱外耳道阻塞性角化病。其組織學結構同中耳膽脂瘤但常混有耵聆碎屑。病因不明，可能與外耳道皮膚受到各種病變的長期刺激(如耵聹栓塞、炎症、異物、真菌感染等)而產生慢性充血，致使局部皮膚生髮層中的基底細胞生長活躍角化上皮細胞脫落異常增多，若其排除受阻，便堆積於外耳道內，形成團塊。久之其中心腐敗、分解、變性，產生膽固醇結晶。
臨床多發生於成年人，單側多見，可侵犯雙耳。無繼發感染的小膽脂瘤可無明顯症狀。膽脂瘤較大時，可出現耳內堵塞感，耳鳴。如繼發感染可有耳痛，頭痛，外耳道有分泌物，具臭味。檢查見外耳道深部為白色或黃色膽脂瘤堵塞，其表面被多層鱗片狀物質包裹。較大的膽脂瘤清除後可見外耳道骨質道破壞、吸收、外耳道骨段明顯擴大。鼓膜完整，可充血，內陷。巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道後壁侵犯乳突，廣泛破壞乳突骨質，並發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周圍性面癱。不合併感染的膽脂瘤較易取出，清除方法同盯聹取出術。可用3％硼酸甘油或3％一5％碳酸氫鈉溶液(合併感染時忌用)滴耳，使其軟化後再取。合併感染時，應注意控制感染。但單純的控制感染很難迅速奏效，只有全部或部分清除膽脂瘤後，方能促使炎症吸收。感染嚴重、取出十分困難者可在全麻及手術顯微鏡下進行，同時全身套用抗生素控制感染。術後應隨診觀察，清除殘餘或再生的膽脂瘤。2％水楊酸酒精滴耳或可預防復發。外耳道膽脂瘤侵入乳突者應按乳突根治術或改良乳突根治術手術治療。
經空氣徑路傳導的聲波，受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退者稱為傳導性聾。本病可因炎症、外傷、異物或其它機械性阻塞以及畸形等因素引起，如急、慢性化膿性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，粘連性中耳炎，大皰性鼓膜炎，急性乳突炎以及外耳道炎症、癤腫使外耳道狹窄甚至閉塞影響鼓膜運動；額骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷等；外耳道異物、盯聆栓塞、腫瘤、膽脂瘤等；先天性外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蝸窗發育不全等。
傳導性聾病因較明確，診斷不難，可根據病因進行相應治療。鼓膜修補術與各型鼓室成形術仍是目前治療傳導性聾的主要方法。選配適宜的助聽器對於增強傳導性聾病人的社交能力亦有幫助。
臨床表現。
在疾病之初期，若無感染，由於膽脂瘤較小並無特殊不適症狀。隨著團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現一系列臨床症狀：
1.耳部悶堵感
當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。
2.聽力下降
外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現聽力下降。臨床上主要表現為傳導性聽力下降。有時當局部繼發炎症時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發性突聾鑑別。
3.耳痛
外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發感染，可出現劇烈的耳痛。
4.耳漏
如果繼發感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。
5.其他
巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、後壁，通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質，並發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神經乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現頸側膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內症狀。
6.體徵
檢查時可以見到外耳道內有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞，表面被多層鱗片狀物包裹，外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛，可伴有肉芽形成。較大的膽脂瘤清除後可以見到外耳道的骨質暴露，被破壞、吸收，外耳道骨段明顯擴大，軟骨段一般無明顯改變。鼓膜一般是完整的，或充血，內陷，如果被膽脂瘤破壞，則會導致穿孔、萎縮和粘連。
疾病分類
可分為先天性和後天性兩大類。先天性者常合併有先天性外中耳畸形，系胚胎髮育過程中，胚源性外胚層組織遺留所致。後天性者根據病因不同可分為5類，包括：自髮型、外傷型、術後醫源型、外耳道狹窄型和外耳道阻塞性。根據Holt分期方法將本病分為3期：1期外耳道無或輕度擴大，局限性小凹形成；2期外耳道明顯擴大，骨質破壞嚴重，局部囊袋形成；3期侵及乳突或（和）上鼓室。發病原因
病因尚不明確，觀點不一。目前大多數認為與外耳道皮膚受到各種病變，如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎症、真菌感染、手術等的長期刺激，而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞，局部皮膚生髮層中的基底細胞生長活躍、角化上皮細胞脫落異常增多，並且由於外耳道受到不良刺激產生慢性充血，導致狹窄，使得脫落物向外移行排除受阻，便堆積於外耳道內，形成團塊。久之團塊中心便會腐敗、分解、變性，最終產生膽固醇結晶。與局部的引流，濕度密切相關。症狀
在疾病之初期，若無感染，由於膽脂瘤較小並無特殊不適症狀。隨著團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現一系列臨床症狀：1.耳部悶堵感：當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。
2.聽力下降：外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現聽力下降。臨床上主要表現為傳導性聽力下降。有時當局部繼發炎症時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發性突聾鑑別。
3.耳痛：外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發感染，可出現劇烈的耳痛。
4.耳漏：如果繼發感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。
5.其他：巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、後壁，通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質，並發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神經乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現頸側膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內症狀。
症狀表現
外耳道膽脂瘤 外耳道膽脂瘤多見於30歲以上的成年人，主要表現為單側慢性鈍性耳痛，同時伴耳漏，分泌物有特殊臭味。肉芽形成時，還可以有膿血性耳漏。聽力減退者罕見。可見典型的灰白色的角蛋白碎屑，外耳道皮膚糜爛，骨質暴露，死骨形成，骨性外耳道下壁或後壁常有骨質缺損。病變部位可見肉芽組織和惡臭的膿性分泌物。鼓膜完整。組織病理學檢查：外耳道膽脂瘤侵蝕骨性外耳道壁，形成腔狀或袋狀骨質缺損，腔內被覆復層鱗狀角化上皮。病變周圍有局限性充血和慢性炎性細胞浸潤。外耳道深部充滿角蛋白碎屑，排列鬆散無規則，內含死骨和膿性碎屑。鼓膜完整。
鑑別診斷
耵聹栓塞
是指外耳道內耵聹分泌過多或排出受阻，使耵聹在外耳道內聚集成團，阻塞外耳道，可導致耳悶脹感及聽力輕度減退，遇水泡脹後引起外耳道炎後亦可疼痛難忍，容易與其混淆。但耵聹栓塞物中無上皮樣結構，無骨質破壞。耵聹栓塞大多數患者在門診即可取出，無嚴重後遺病變。中耳膽脂瘤
當中耳膽脂瘤破壞至外耳道或形成的肉芽組織脫垂並阻塞外耳道，兩者容易混淆。顳骨高解析度CT顯示骨性耳道骨質破壞和擴大以資鑑別。慢性外耳道炎
由於耳道皮膚肥厚、脫屑，伴發急性炎症時，耳道腫脹狹窄，深部檢查困難時容易與之混淆。仔細檢查可發現鼓膜多正常，一般聽力不受影響。顳骨CT外耳道無骨質破壞，中耳及乳突正常。壞死性外耳道炎
起病較急，耳痛劇烈，有漿液、膿性、血性耳漏，有臭味，聽力下降，下頜關節運動障礙。一般抗炎治療無明顯效果。常累及腮腺、下頜關節、乳突、顱底、腦神經和臨近的大血管。如不能控制，最終因出血、腦膜炎、腦膿腫等危及病人生命。CT顯示骨質破壞。病理檢查可明確診斷。其他
外耳道異物、色素痣或外耳道骨疣、乳頭狀瘤等造成耳道狹窄和阻塞，深部上皮堆積。結合病史、專科檢查和顳骨CT以及病理可明確診斷。外中耳惡性腫瘤
病史短，年齡相對較大，分泌物為血性，肉芽反覆增生，耳深部持續性疼痛，但早期即出現張口困難，面癱及其他顱神經侵犯症狀，聽力下降明顯。局部淋巴結轉移時出現頸部包塊。CT檢查可見明顯而廣泛的骨質蟲蝕樣破壞。病理檢查可明確診斷。輔助檢查
1.影像學特點：顳骨CT多表現為外耳道內軟組織密度影，呈膨脹性生長，可侵入乳突及中耳，破壞骨質邊緣光滑，與中耳膽脂瘤表現類似。但外耳道膽脂瘤的病變首先位於外耳道且以外耳道骨部下、後壁破壞為主，經此破壞可侵入乳突腔，造成乳突大片骨質損傷，面神經垂直段骨管破壞，硬腦膜暴露，而遠離外耳道的乳突氣房常存在，鼓室腔結構仍可保持完整。2.聽力學檢查：一般呈現傳導性聾，主要是因為聲波經空氣傳導途徑傳導時受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退。病變進展累及內耳後也可呈現感音神經性聾。
治療方法
徹底取除膽脂瘤，刮除內芽組織，清除死骨。有繼發感染的病例，因觸痛明顯，可以在局麻或全麻下操作。手術後套用2%硼酸酒精滴耳，可以溶化角質，防止復發。骨性外耳道呈囊腔狀擴大的病例，腔內容易積存上皮脫屑，應定期複查和清理。
治療方案
(1)病因治療：找出病因，去除過敏原。病因不明者"停食辛辣、刺激性或有較強變化原性食物。不要抓撓外耳道"不要用水清洗；如懷疑為局部用藥引起應停用這些藥物；如由中耳流膿液刺激引起者應積極治療中耳炎。(2)全身治療：口服抗過敏藥物"如撲爾敏、氯雷他啶、西替利嗪等。如繼發感染"應口服抗生素。
(3)局部治療：急性濕疹滲液較多者"用爐甘石洗劑清洗滲液和痂皮後用硼酸溶液或醋酸鋁溶液濕敷。乾燥後用氧化鋅糊劑或硼酸氧化鋅糊劑塗搽。局部可用紫外線照射等物理治療。亞急性濕疹用氧化鋅糊劑或硼酸氧化鋅糊劑塗搽。慢性濕疹"塗搽氧化鋅糊劑或硼酸氧化鋅糊劑、10%的氧化鋅軟膏、白降汞軟膏、抗生素激素軟膏、或艾洛松等軟膏。皮膚增厚者可用3%的水楊酸軟膏。
(4)急性、亞急性期間暫緩預防注射和接種牛痘。
用藥安全
外耳道膽脂瘤多見於30歲以上的成年人。疾病預防
1．平時注意耳部衛生，戒除挖耳等不良習慣。凡有耳部濕疹、耳癤腫、化膿性中耳炎者，應格外注意耳道局部的潔淨與乾燥，耳癢時不要搔抓，可以用3%硼酸酒精滴耳液塗擦耳道。2．耳部有阻塞或炎症時切忌水洗。若有污物或痂皮堆積，及時到醫院找專科醫生取出。
3.如兩側聽力不同、耳悶脹感者，游泳前最好到醫院檢查耳道和及時清理。外耳道阻塞並外耳道炎症時禁止游泳。
