疾病簡介
膽脂瘤外耳道膽脂瘤病因不明，可能系外耳道皮膚受到各種病變的長期刺激(如耵聹栓塞、炎症、異物、真菌感染等)而產生慢性充血致使局部皮膚生髮層中的基底細胞生長活躍，角化上皮細胞脫落異常增多，若其排出受阻，便堆積於外耳道，形成團塊。久之其中心腐敗、分解、變性，產生膽固醇結晶。外耳道膽脂瘤可並發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周圍性面癱。
膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關係經常。中耳發炎長期流膿，鼓膜受膿液腐蝕，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔進入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化，反覆脫落、積累、壓迫周圍骨質，使之吸收形成空腔。且細菌繁殖正確產生乳酸，進一步腐蝕周圍骨質，導致再世炎症擴散。作為好發部位的左右中耳和乳突，隨著膽脂瘤體的增大，壓力加大，一旦骨壁穿破，膿液和細菌即可經此而進入顱內，發生看過嚴重的顱內併發症，如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。
疾病分類
根據膽脂瘤分布的位置不同可以分為顱內膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。
顱內膽脂瘤是神經外科涉及的重要疾病之一。常用的分類包括：
橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70%以三叉神經痛起病。少數以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據臨床表現又分為：單純三叉神經痛型、腦橋小腦角腫瘤型（多以耳鳴、頭暈、面肌抽搐及VII、VIII神經受累等腦橋小腦角綜合徵為主要表現）、顱內壓增高型。
顱中窩表皮樣囊腫：主要表現為三叉神經麻痹症狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現視力、視野障礙及眼球運動障礙等。50%可形成騎跨於顱中窩、顱後窩型。
鞍區表皮樣囊腫：主要為進行性視力、視野損害，晚期可出現視神經萎縮。內分泌障礙較少見，個別可出現性功能障礙、多飲多尿等。
腦實質內表皮樣囊腫：可出現癲癇發作、進行性輕癱等。
腦室內表皮樣囊腫：多位於側腦室三角區及體部，早期可無明顯症狀，隨著囊腫增大，可出現波動性或陣發性頭痛，當阻塞腦脊液循環通路，可出現顱內壓增高症狀。部分可表現為Brun征及強迫頭位。向腦室外發展者可表現為輕癱、偏盲及偏身感覺障礙。四腦室者可引起走路不穩。
松果體區表皮樣囊腫晚期主要表現為顱內壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調節反射存在等Parinaud綜合徵。
臨床表現
常表現腦積水，因腫瘤對周圍組織破壞較強，也有炎症作用，引起無菌性腦膜炎，或第四腦室腫瘤均表現為腦積水，約50%患者常有癲癇發作，依腫瘤部位不同，臨床表現亦相應不同。
小腦橋腦角膽脂瘤：
常以三叉神經痛起病（70%），往往有患側耳鳴、耳聾、晚期出現小腦橋腦角綜合症，表現為面部感覺減退，面肌力弱，聽力下降，共濟失調等。
鞍區膽脂瘤：
常以視力減退，視野缺損為早期的主要臨床表現，少數患者可有內分泌障礙，表現為性功能減退，多飲、多尿等垂體功能不足及下丘腦損害症。
腦實質內膽脂瘤：
大腦半球腫瘤常有癲癇發作，精神症狀，以及輕偏癱，小腦腫瘤多出現眼震、共濟失調等。
腦室膽脂瘤：
阻塞腦脊液循環引起顱內壓增高症狀。
顱骨膽脂瘤：
常偶然發現顱骨表現隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛，可移動或固定。
發病機制
膽脂瘤負壓內陷學說
咽鼓管功能障礙及復發性中耳炎導致鼓室負壓，鼓膜鬆弛部或緊張部後上內陷，外耳道上皮因炎症反覆刺激移行功能喪失，脫落的角化上皮堆積在內陷袋中，形成膽脂瘤。
上皮侵入學說
壞死性中耳炎可造成鼓膜邊緣性穿孔及鼓室粘骨膜壞死，鼓膜及外耳道的上皮組織可移行到鼓室修復裸露的鼓室創面，形成膽脂瘤。
基底細胞增生學說
基底細胞可通過柱狀增生形式侵入上皮下組織，形成膽脂瘤。
化生學說
慢性炎症刺激中耳黏膜上皮可化生為角化扁平上皮，形成膽脂瘤。
顱內膽脂瘤則主要被認為系胚胎期神經管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導致腫瘤形成。
治療方法
宜手術切除，然而因腫瘤與血管粘連緊密，國內外很多專家認為完全切除是不明智的，且應避免，以免致殘或死亡，因手術都切不乾淨，術後腫瘤生長速度加快。
中醫治療：抗瘤正腦系列的配伍套用，適用於未行手術或手術部分切除，術後復發，X-刀、γ-刀，放化療後患者用藥3-6個月可消除症狀，使瘤體縮小或消失，術後可消除殘瘤，預防復發，臨床套用多年來療效確切。
