湯建國 曹克利
自從Toynbee(1850)首次描述在屍檢中發現外耳道阻塞性角化病(Keratosisobturans，KO)以來，在耳科學的著作和文獻中一直交替或同時使用著外耳道膽脂瘤(Externalauditorycanalcholest-eatoma,EACC)和KO這兩個術語來闡述“外耳道骨部脫落上皮角化栓聚集”這樣一個概念〔1〕。EACC產生的原因何在，各家說法不一。大都認為是外耳道骨部因慢性炎症的長期刺激發生慢性脫屑性皮膚炎症、角化上皮細胞脫落堆積而成，狀似‘栓子’，故有稱為外耳道梗阻性角化病者。KO就是一種EACC，其病因不明。KO或EACC在臨床上可能是同一個病。EACC或稱KO，為較少見耳病，多發生於成人〔2〕。
本世紀60和70年代就有人提出EACC和KO是兩種不同的疾病，其臨床表現各異。Piepergerdes等〔1〕從發病年齡、病史、臨床表現、病理變化和併發症對這兩種疾病作了詳細的鑑別。EACC多見於中老年患者(40～70歲)，單耳發病，呈慢性鈍痛，一般無聽力損失，耳漏常見，膽脂瘤多發生在外耳道下壁或後下壁。KO多見於年輕人，雙耳發病多見，呈急性劇痛，角化上皮栓堵塞整個外耳道骨部，該部皮膚瀰漫充血，耳漏少見或無，大多有傳音性聽力損失，鼓膜增厚，鼓環裸露，患者常有慢性鼻竇炎和支氣管擴張。他強調指出，兩者引起的外耳道病理改變是完全不同的：EACC是被包埋在外耳道骨部下壁，其淺面覆蓋皮膚，深面可有局限性骨膜炎或骨炎，淺面的皮膚可以完整抑或被破壞，經破損處可見到膽脂瘤組織。KO是角化上皮栓充塞整個外耳道腔，外耳道骨部皮膚瀰漫充血、發炎，可有肉芽增生，耳道骨壁被瀰漫侵蝕、擴大，以致鼓環裸露，看上去象一個“懸掛在空中的繩圈(ropehanginginair)”。他認為EACC之所以被耳科醫生忽視，主要原因是發病率太低。自1850～1980年的130年間共有150例EACC或KO見著文獻，其中“真正的”EACC僅15%。另據Anthony等〔3〕統計EACC在耳科門診患者(除外複診者)中的發病率大約是0.1%。Holt〔4〕指出EACC的病因可能與耳手術、外傷、耳道狹窄等有關，也可能是自發的。耳部手術或外傷都有可能破壞外耳道皮膚的完整性，導致皮膚種植產生EACC。此外，不論外耳道是被化學性或物理性灼傷，都可以引起外耳道狹窄、上皮摺疊而產生EACC。所謂“自發性”者，無確切病因可究，多見於老年患者，可能與皮膚老化、失去一定的移行能力有關；也可能與耵聹腺老化、分泌的耵聹乾硬沉積在外耳道局部有關。所以他認為老年人常用些油膏塗抹外耳道可預防EACC。也有人認為外耳道局部骨膜炎是產生EACC的主要原因。外傷後產生EACC同時侵及乳突尚有多家報導。
根據病變範圍，Holt將EACC分為3期〔4〕，這與Austin〔5〕提出的中耳膽脂瘤分期有相似之處，即侵及乳突的膽脂瘤都屬晚期。Ⅰ期外耳道骨部局限性較淺表小凹(膽脂瘤壓迫所致)，可在門診經外耳道清除膽脂瘤，再局部塗油膏(如5-Fu軟膏)預防復發；Ⅱ期外耳道局部囊袋形成，需外耳道進路或耳後進路清除膽脂瘤，再作外耳道成形術，游離皮瓣修復皮膚缺損區；Ⅲ期EACC侵及乳突，需作乳突手術。Sapci〔6〕報導1例巨大EACC，在4年的隨診中，逐漸地侵犯乳突、面神經，引起面癱，感音神經性聽力損失。CT顯示左外耳道後壁軟組織陰影，擴大致鼓竇。手術清除膽脂瘤後作聽力重建，術後6個月面癱恢復。Garin等〔7〕報導2例EACC。其中1例侵犯下鼓室，破壞鼓室下壁，侵及頸靜脈球體窩，耳後進路清除膽脂瘤，取肋軟骨修復頸靜脈球體窩和鼓室下壁，以保護頸靜脈球。
shire提出EACC和KO的鑑別標準：①臨床標準：KO好發於年輕人，雙側急性耳痛，傳音性聽力損失；EACC多見於年齡較大者，單側慢性耳痛，有耳漏，聽力正常。②顯微鏡檢查：KO患者外耳道皮膚充血，充滿角化上皮栓，耳道擴大；EACC外耳道底壁囊袋形成，囊袋內充滿上皮脫屑，有時有死骨，有耳漏。③解剖病理標準：KO上皮下炎症明顯，無骨質破壞。EACC囊袋形成，袋內角化上皮呈層狀排列，囊袋侵蝕外耳道底壁，可見死骨〔7〕。
Anthony處理EACC的方法是：挖除膽脂瘤及病變骨質，用鑽頭磨削至正常骨質，再用金鋼砂鑽頭磨光滑，取游離筋膜充填缺損區，回納外耳道皮瓣，油紗條填塞外耳道〔3〕。Garin認為EACC的手術指征有6條：①保守治療期間仍有慢性耳痛；②反覆感染，長期耳漏(局部長期用抗生素，出現耐藥)；③出現面癱或眩暈；④隨訪治療過程中，病情仍在進展；⑤CT顯示EACC侵犯下鼓室，或頸靜脈球體窩，或乳突骨質；⑥糖尿病或免疫抑制患者同時患有EACC(這些患者易出現惡性外耳道炎)〔7〕。KO的治療比較簡單，清除KO的方法同清除耵聹，一般無需麻醉，如有肉芽，同時刮除，應定期隨訪清理，用2%的柳酸乙醇滴耳，有溶化角質的作用，可防止復發〔2〕。
綜上所述，EACC與KO是兩種完全不同的疾病，諸如病因、病理、臨床表現乃至治療方法都不相同，有待於進一步認識它們。
