疾病介紹
定義
壺腹癌在壺腹周圍地區在解剖學上是複雜的，代表3種不同的上皮細胞，胰腺管，膽管交界處，和十二指腸黏膜。眼觀，源自癌的壺腹部可引起上皮細胞的4種：（1）終端膽總管，（2）十二指腸黏膜，（3）胰管，或（4）壺腹部。
壺腹癌之間的真實和壺腹周圍腫瘤的鑑別是至關重要的理解這些病變生物學。每個類型的黏膜產生的粘液分泌不同的模式。在一個完整的化學研究，道森和康諾利分為sulphomucins和唾液酸粘蛋白酸粘蛋白，一般，壺腹癌生產唾液酸粘蛋白，而壺腹周圍腫瘤分泌硫酸粘液。這些研究表明，壺腹腫瘤分泌唾液酸粘蛋白有一個更好的預後（100%比27%5輜生存率）。其他調查證實，粘液分泌的模式預後的權力。
卡特等人建議，組織學，壺腹腫瘤可以被看作是胰或腸道，並分類，這些腫瘤的臨床行為反映了這種分類，對腸壺腹部腺癌當然是類似於他們同行的十二指腸，而胰腫瘤跟進更積極的過程中，類似胰腺癌的。
對癌胚抗原（CEA），糖鏈抗原（CA）的19-9，中Ki - 67和p53表達免疫組織化學染色進行了研究，對預後的權力。在45名病人，表達的CA 19-9系列標籤的強度和根尖定位兩人預後不良的顯著性的預測。 5年生存率顯著差異表達的核證機關的腫瘤19-9和那些沒有（36%和100%）。CEA的表達也可能是一個預後指標，但要弱得多。 Ki - 67和p53的表達有沒有表現出對結果的影響。沿著這些途徑的研究，最終可能提供的輔助治療歧視性的管理理念。
在美國，壺腹部腺癌是一種較為罕見腫瘤，約占0.2%，消化道惡性腫瘤的帳戶和大約7%的壺腹周圍癌。一份由美國國家癌症研究所的監測，流行病學和最終結果（季節能效比）項目的資料審查發現，1973年至2005年5625壺腹癌病例，該疾病的頻率1973年以來增加。
胰十二指腸切除術是一項艱巨的工作，以及發病率和死亡率與這個過程歷史上一直居高不下有關。
直到最近，手術死亡率據報大約20%。在過去幾年中，幾個中心報告了一個在5%的範圍內手術死亡率大系列。阿過去130史丹福大學醫學中心在過去5年進行胰最近的審查顯示，3%的手術死亡率。這一改善歸因於增加的手術經驗，提高病人的選擇，提高麻醉，術前影像好，並在病人管理的普遍改善。
發病率與手術相關的約65%。在一些系列，13%的患者需要再次手術的併發症。患者可能會出現瘺管形成，延遲腸功能，肺炎，腹腔感染，膿腫，或血栓性靜脈炎。邊緣潰瘍，糖尿病，胰腺功能障礙（脂肪瀉）與胃腸動力障礙都可以表現為後期的手術併發症。
由於壺腹部癌較為罕見，對研究的模式出現不同民族之間沒有進行。
壺腹癌是比較常見的男性，根據美國國家癌症研究所的季節能效比計畫。
同Vater壺腹癌患者經常抱怨食慾減退，噁心，嘔吐，黃疸，瘙癢，或體重減輕。
許多患者抱怨腹痛。腹瀉，共同的但不是普遍現象，可能與內的脂肪，因為胰管阻塞腸道缺乏。
體檢有時膽囊披露一的Courvoisier（即在與黃疸患者一膨脹，明顯的膽囊）。
發熱可以在場，尤其是當膽道先前已探索。
病因
壺腹周圍癌病因尚不十分清楚，可能與飲食、飲酒、環境、膽道結石或慢性炎症等因素有關，也可由良性腫瘤惡變。
治療方式
目前，治療此類病的方法很多，主要分三大類：
一是物理療法，如傳統的牽引、推拿、按摩、火罐、針灸以及通過紅外線、微波等熱、光、電、聲的物理方法治療。
二是微創療法，如用雷射和膠原酶進行治療。即用雷射汽化椎間盤，膠原酶軟化椎間盤，再用椎間盤內窺鏡，取掉壓迫神經的髓核，來根治此病。
三是通過手術方法治療，即切除壓迫神經根的髓核。
檢查
1.糞便和尿液檢查大多數患者糞便潛血試驗持續陽性，多有輕度貧血，尿膽紅素陽性而尿膽原陰性。
2.血液檢查
血清膽紅素增高多在256.5～342μmol/L，鹼性磷酸酶、γ-谷氨醯轉肽酶增高，轉氨酶輕至中度增高，癌胚抗原CA19-9和CA125均可升高。
3.十二指腸引流液檢查
十二指腸可引流出血性或暗褐色液體，其潛血試驗陽性，鏡檢可見大量紅細胞，脫落細胞學檢查可發現癌細胞。
4.胃腸鋇餐及十二指腸低張造影檢查
十二指腸外上方可見膽囊壓跡，其第一、二段交界處有增粗的膽總管壓跡，十二指腸乳頭增大，黏膜呈不規則紊亂或充盈缺損。胰頭癌患者可見十二指腸圈擴大，十二指腸內側壁“僵硬”受壓、變形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表現者少見。
5.B型超聲檢查
B超可示肝內外膽管擴張，膽囊增大。但對壺腹周圍癌本身的診斷率較低，這是由於該部位常有十二指腸及胃內積氣及食物掩蓋所致。
6.CT、MRI檢查
對鑑別胰頭癌有意義，有助於本病診斷，可顯示腫瘤的位置與輪廓。影像上壺腹周圍癌與膽總管癌表現相似。膽總管、胰管均可擴張或僅膽管擴張；胰頭癌時則胰頭增大、有腫塊，胰管擴張，環影突然中斷變形，出現雙環影，表示胰頭、膽總管均有侵犯。有時可見擴張的膽總管內有軟組織影或異常信號。
7.ERCP
可以窺視十二指腸內側壁和乳頭情況，可見乳頭腫大，表面不規則，呈結節狀，質脆易出血，活檢可進行病理學確診。
8.PTC檢查
比ERCP為優，因壺腹乳頭高低不平，管腔狹窄、堵塞，ERCP常不易成功。PTC可顯示肝內外膽管擴張，膽總管呈“V”字形不規則充盈缺損或閉塞，有定位診斷和鑑別診斷價值。
9.選擇性腹腔動脈造影（SCA）
對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。
10.核素檢查
可了解梗阻部位。75Se-蛋氨酸胰腺掃描，在胰腺癌腫處出現核素缺損（冷區）。
臨床表現
黃疸壺腹周圍癌黃疸出現較早，進行性加重，亦可呈波動性黃疸。黃疸屬阻塞性，皮膚黏膜黃染較明顯，多伴有皮膚瘙癢。長期膽汁淤積可致膽汁性肝硬化，膽囊腫大。合併膽道感染者可有高熱，寒戰，甚至中毒性休克。
腹痛中上腹痛常為首發症狀。早期部分病人可產生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常於進食後、傍晚、夜間或脂餐後加重。
間歇性寒戰、發熱常因腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點為短暫性高熱伴畏寒、白細胞總數升高，甚至出現中毒性休克。
消化道症狀由於腸道缺乏膽汁、胰液引起消化吸收功能紊亂，主要表現為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。晚期出現黑便，並繼發性貧血。癌腫腹膜轉移或門靜脈轉移可出現腹水。
肝、膽囊增大常可觸及腫大的肝臟和膽囊，肝質地硬、光滑。少數病人由於長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。
治療
本病一旦確診，應行胰十二指腸切除術，這是目前最有效的治療方法。因手術範圍廣，創傷大，加之患者長期黃疸、肝腎功能損害，消化吸收功能低下，營養不良，故必須做好術前準備，給予必要的營養支持，並給予膽鹽、胰酶等助消化藥，給予維生素K，必要時術前輸血、血漿、白蛋白以糾正貧血及低蛋白血症。如癌腫已侵及門靜脈，腹膜後廣泛轉移、肝轉移時，可行內引流術以減輕黃疸，如膽囊空腸吻合術或膽總管空腸或十二指腸吻合術等姑息性旁路手術；若發生十二指腸狹窄可行胃空腸吻合術。
化學療法一般不敏感，常用5-FU、絲裂黴素或阿糖胞苷、長春新鹼等聯合用藥，還可套用具有抗癌或提高免疫功能的中藥治療。
預後
本病的5年治癒率可達40%～50%，預後較胰頭癌為佳。
