因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ定量測定拉丁學名: Factor Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、ⅫQuantitative Determination
【相關疾病】
血友病甲；血管性假性血友病；甲狀腺機能減低；瀰漫性血管；甲亢；骨髓瘤及巨球蛋白血症；低血糖症；柯興氏綜合症；維生素K缺乏；血友病乙；席漢氏綜合徵；發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）；鐮刀型紅細胞性貧血；瀰漫性血管內凝血；肝硬化；先天性心臟病甲狀腺機能減退；甲狀腺機能亢進症；先天性因Ⅶ缺乏症（Hageman特徵；
【參考值】
因子Ⅷ（AHG）的正常範圍約為60%～150%
因子Ⅸ（PTC）的政常範圍約為60%～140%
因子Ⅺ（PTA）的正常範圍約65%～135%
因子Ⅻ的正常範圍約為50%～150%
【臨床意義】
黏膜出血血友病甲是最常見的伴性隱性遺傳性凝血因子缺乏症，由於血漿內缺乏因子Ⅷ（AHG）而出現嚴重出血，發生率約3～4/10萬人口。一般僅發生在男性而女性傳遞（AHG的產生和位於X染色體上的一個基因有關，而Y染色體不攜帶這個基因）。臨床上根據出血傾向的輕重以及血漿中AHG的活性水平可分為四型；
重型：自幼有出血史，反覆關節出血，嚴重跛行，無故的深部組織出血，AHG活性的水平0～微量%。
中間型：少數病例有關節出血及其它自發性出血，無嚴重跛行，偶見血腫，輕度創傷後可發生嚴重出血，AHG活性約為1%～5%。
輕型：輕型血友病時症狀可不典型，時見黏膜出血，如口腔、咽喉、消化道或泌尿道出血。在創傷後幾小時到幾十小時才發生，可持續幾天，有時是間歇性出血，時常在夜間發作，也可以拔牙出血。輕型的AHG活性在5%～25%左右。
亞臨床型：無出血症狀，AHG活性水平約在35%左右。
此外，血管性假性血友病血漿中AHG活性水平也下降，應和血友病甲相鑑別。
甲狀腺機能減低，瀰漫性血管內凝血、原發性纖維蛋白溶解，抗AHG抗體等，因子Ⅷ（AHG）活性減低。
血液中因子Ⅷ（AHG）活性在運動及注射腎上腺素後可暫時增強；在妊娠時逐漸增強；在慢性血小板減少及服用口服避孕藥後增強；冠狀動脈疾病、手術後，實驗停服抗凝藥物治療後，甲亢、骨髓瘤及巨球蛋白血症，氣腦攝片後，低血糖症、柯興氏綜合症（凝血酶原及因子V也增加）因子Ⅷ（AHG）活性增強。
血友病乙與血友病甲一樣，是一種伴性隱性遺傳性出血性疾病，比血友病甲發病率低，1～1.5/10萬人口。由女性傳遞，而差不多都是男性發病，但女性傳遞者也可發病，呈輕型症狀。其出血原因是由於因子Ⅸ（PTC）缺乏。傳遞者的PTC減少（含量9%～90%，平均33%），可伴有嚴重出血，其發生率較血友病甲傳遞者為高，故可以假定PTC的遺傳特性僅是部分隱性遺傳。在血友病乙患者中約有半數有陽性家族史。個別血友病乙患者，在15歲以前其血漿因子Ⅸ（PTC）活力僅占2%左右，並伴有出血，至成年人時PTC升至20%～60%，出血症狀消失。血友病乙的出血嚴重程度似與因子Ⅸ（PTC）缺乏的程度成正比，但有時PTC活性很低，而病性不嚴重。也有人認為套用金黴素、氯黴素可加劇血友病乙的嚴重性。
此外，維生素K缺乏，肝臟疾病，及服用雙香豆素等藥物均可引起因子Ⅸ合成減少。席漢氏綜合徵，腎病綜合徵Ⅸ活性減低。
因子Ⅸ（PTC）在妊娠晚期中度增高。
血友病丙是一種常染色體不完全隱性遺傳性的出血性疾病，血友病丙是血友病中發病率最低的，其出血原因是血漿中因子Ⅸ（PTA）缺乏。Rappaport認為重型患者是純合子因子Ⅸ（PTA）含量低於正常人10%～20%，自發性出血罕見，僅在做外科手術或拔牙後有顯著出血症狀，但國內報導不少病倒有自發性出血者。輕型患者是雜合子，因子Ⅸ（PTA）含量為30%～65%，在做外科手術或拔牙後並無嚴重出血症狀。有人認為出血傾向同因子Ⅸ（PTA）的含量不成正比，有的PTA僅為1%而出血不多。有的PTA含量為20%或以上而出血嚴重。
此外，陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）、鐮刀型紅細胞性貧血、瀰漫性血管內凝血、肝硬化（有時PTA可低述20%）、先天性心臟病甲狀腺機能減退等，PTA活性減低。
PTA在甲狀腺機能亢進症中略增加。
先天性因Ⅶ缺乏症（Hageman特徵），本病極少見，於1953年發現，是一種常染色體隱性遺傳性的出血性疾病，男女皆可發病。雜合子時因子Ⅸ含量約為25%～60%，純合子時可低至8%，甚至可低至1%，攜帶者含量平均為50%。許多正常新生兒因子Ⅶ可減少到20%～50%，在出生後2～4周內再升至正常水平，在妊娠時因子Ⅸ輕度減低，在肝細胞嚴重受損及腎臟疾病時，因子Ⅶ減低。在甲狀腺機能亢進、心肌梗塞，腦栓塞時因子Ⅶ增加。在惡性腫瘤中因子Ⅶ略增加。
