回盲腸綜合徵(Ilencecal Syndrome 簡稱ICS)是白血病化療期間重要的消化道併發症,但臨床上誤診為並發急性闌尾炎、腸炎、出血性小腸炎、腸梗阻等較多。回盲腸綜合徵別名又稱粒細胞減少性腸病;粒細胞減少性小腸結腸炎;白血病合併盲腸炎。
概述
回盲腸綜合徵(ileocecal syndrome)又稱粒細胞減少性腸病、粒細胞減少性小腸結腸炎,亦有稱之為白血病合併盲腸炎。白血病及其他血液系統惡性病變如惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、再生障礙性貧血、周期性粒細胞減少症等病人可合併此病徵。病變可累及迴腸末端盲腸闌尾及右半結腸。臨床主要表現為粒細胞減少期間的發熱、腹痛、腹脹、腹瀉、血便噁心嘔吐等。回盲腸綜合徵是各種血液系統疾病強力化療過程中常見的併發症,是白血病化療期間重要的消化道綜合徵。
發病機制:回盲腸綜合徵的確切病因尚未明確,一般認為與粒細胞減少、白血病細胞腸道浸潤強力化療藥物的套用(尤其是阿糖胞苷)和繼發感染等因素有關。
白血病可使胃腸道廣泛受累,可有結腸黏膜出血、壞死小腸黏膜潰瘍、迴腸穿孔、闌尾炎本病徵多累及回盲腸和右半結腸,其可能原因是因為該區域淋巴組織豐富,腸腔較擴張,腸壁較厚容易繼發黏膜缺血和細菌感染。白血病浸潤是本病徵的發病基礎,強力化療藥物的套用和粒細胞減少時的繼發感染是回盲腸綜合徵的直接原因。
臨床表現
回盲腸綜合徵的臨床表現主要為粒細胞減少期間的發熱、腹痛、腹脹、腹瀉、血便、噁心、嘔吐等。粒細胞計數嚴重減少,可低於0.5×109/L。體溫多在38~39℃。腹痛多為持續性右下腹痛類似闌尾炎;亦可呈瀰漫性疼痛,類似腹膜炎。腹瀉嚴重者可有腹脹、脫水、電解質紊亂等表現,大便性質不定,可為水樣便或果醬樣血便等腹瀉嚴重並發敗血症者,可出現循環障礙,病死率可達80%。
腹部體徵:腹部膨隆,腹肌可緊張,以全腹壓痛,以右下腹為甚,或固定於右下腹壓痛,可有輕度肌衛和反跳痛,腸鳴音減弱,腹水征陰性。X線檢查無特異性表現。
腹瀉嚴重者可有脫水、電解質紊亂,並發敗血症時,可出現循環障礙等。
鑑別診斷
白血病患者化療後如出現上述表現時,首先應考慮本症的可能,以避免不必要的手術打擊,除非有強烈的外科手術指征一般內科合理的保守治療,同樣能使患者度過粒細胞缺乏期,達到癒合。根據臨床表現和實驗室輔助檢查等,進行綜合性診斷。
應與急性胃腸炎相鑑別,與闌尾炎相鑑別。臨床上本症常表現為轉移性右下腹痛或呈瀰漫痙攣性疼痛,稀水便、血便或便秘,極易誤診為急性闌尾炎、急性腹膜炎、腸梗阻、腸炎和急性出血性小腸炎。其主要特徵為:腹痛、腹瀉、中性粒細胞減少其中粒細胞缺乏是其主要的發病條件。本例雖臨床徵象很符合典型急性闌尾炎、局限性腹膜炎的診斷,但經強烈抗生素強力支持輸血及升白細胞等治療獲得好轉。
檢查
實驗室檢查
1、血象檢查,粒細胞計數顯著減少,可<0.5×109/L,原發病若為再障則全血細胞顯著減少。
3、大便檢查,可有血便等異常改變。
其它輔助檢查
根據臨床需要選擇X線、B超等檢查。
相關檢查
> pH(尿)
治療
內科治療
禁食、補液、糾正水和電解質紊亂、套用敏感的廣譜抗生素、輸注血製品靜脈高能營養等。抗生素應首選針對腸道桿菌的殺菌劑,宜聯合兩種或兩種以上的抗生素懷疑真菌感染時應及時用抗真菌抗生素。有低血壓和循環障礙者,應積極抗休克治療。粒細胞的輸注,不可能提高外周血粒細胞水平,對治療感染未必有效,加之代價昂貴可有其他併發症,故不能作常規療法。
外科治療
一般主張儘可能避免手術探查和部分腸段切除術。
手術指征為:
(1)持續性胃腸道出血:糾正凝血異常後,血小板、粒細胞減少在逐漸恢復中但仍有持續性胃腸道出血者。
(2)有腸穿孔:臨床表現和體格檢查提示有腸穿孔者。
(3)臨床情況逐漸惡化:內科治療過程中,臨床情況逐漸惡化,需用血管收縮劑和大量補液維持循環者或敗血症未能控制者。
(4)腹腔內病變進展:粒細胞恢復正常,而腹腔內病變有進展者。
對本病徵的治療常需內外科醫生的密切配合和對病程的仔細觀察。本病治療期間暫停強力化療。
預防
預後:本病徵的預後取決於病因。出現併發症者,病死率較高。
預防:各種血液系統疾病在治療中,應加強支持療法,嚴格防治各種繼發性感染性疾病。
通常應注意以下幾點:
1、保持地方及廚房器皿清潔,並把垃圾妥為棄置。
2、保持雙手清潔,經常修剪指甲。
3、進食或處理食物前,套用肥皂及清水洗淨雙手,如廁或更換尿片後亦應洗手。
4、食水應採用自來水,並最好煮沸後才飲用。
5、應從可靠的地方購買新鮮食物,不要光顧無牌小販。
6、避免進食高危食物,例如未經低溫消毒法處理的牛奶,以及未熟透的漢堡扒、碎牛肉和其它肉類食品。
7、烹調食物時,應穿清潔、可洗滌的圍裙,並戴上帽子。
8、食物應徹底清洗。
9、易腐壞食物套用蓋蓋好,存放於雪櫃中。
10、生的食物及熟食,尤其是牛肉及牛的內臟,應分開處理和存放(雪柜上層存放熟食,下層存放生的食物),避免交叉污染。
11、雪櫃應定期清潔和融雪,溫度應保持於攝氏4度或以下。
12、若食物的所有部分均加熱至攝氏75度,便可消滅大腸桿菌O157:H7;因此,碎牛肉及漢堡扒應徹底煮至攝氏75度達2至3分鐘,直至煮熟的肉完全轉為褐色,而肉汁亦變得清澈。
13、不要徒手處理熟食;如有需要,應戴上手套。
14、食物煮熟後應儘快食用。
15、如有需要保留吃剩的熟食,應該加以冷藏,並儘快食用。食用前應徹底翻熱。變質的食物應該棄掉。