囊性腎癌簡稱CRCC
囊性腎癌概述
腎癌carcinoma of kidney又稱腎細胞癌，起源於腎小管上皮細胞，可發生於腎實質的任何部位，但以上、下級為多見，少數侵及全腎；左、右腎發病機會均等，雙側病變占1%~2%。
巨檢：腫瘤外觀為不規則圓形或橢圓形腫塊，有一層纖維包摸；血供豐富，血管怒張，有充血及出血區。腫瘤的顏色與血管多少、癌細胞內脂質含量以及出血、壞死等因素有關，一般說來，生長活躍區為白色，透明細胞呈黃色，顆料細胞或未分化細胞呈灰白色。暗紅色或紅色部位分別為陳舊或新鮮出血區，常有囊性變、中心壞死、血腫或不規則鈣化灶。
顯微鏡檢查：癌細胞類型主要為透明細胞癌、顆粒細胞癌和未分化癌等，其中以透明細胞癌為常見。透明細胞癌體積大，邊緣清晰，呈多角形，核小而均勻、染色深；細胞質量多呈透明色。細胞常排列成片狀、乳頭狀或管狀。顆粒細胞呈圓形、多邊形或不規則形態，暗色；細胞質內充滿細小的顆粒，胞質量少；核略深染。還有一種惡性程度更高的腎癌，其細胞呈梭形，核較大或大少不一，有較多的核分裂象，呈肉瘤樣結構，稱為未分化癌。
囊性腎癌病因
①腫瘤呈囊性生長：腎細胞癌起源於近曲小管上皮細胞，其中一些以囊性形式生長，逐漸形成大小不等互不相通的多房性腫塊，囊內有含量不等的新鮮血液，腫瘤常有假包膜。
②腎癌中心供血不足，出血和壞死形成假囊腫。“囊腫”壁厚且極不規則，多為單房。
③腎癌起源於囊腫壁上的上皮細胞，結節常位於囊腫的基底部。
④腎癌引起腎小管或腎小動脈阻塞導致囊腫形成。當囊腫增大時，腫瘤嵌入到囊腫內，此型少見。
【 囊性腎癌發病率】
FEDERICO A.CORICA等報導囊性腎癌約占腎癌的1%-2.5%，可發生於任何年齡，中老年較多見，男性多於女性。
【 囊性腎癌臨床表現】
囊性腎癌的臨床表現近似於腎癌，也可見肉眼血尿，腹部包塊及疼痛，由於囊性腎癌通常有一個完整的囊壁，出現肉眼血尿的機會較少。
【 囊性腎癌的病理特點】
Hartman 等將囊性腎癌按病理組織學類型分為四種：（1）固有的單囊性生長（2）固有的多囊性生長（3）囊腫壞死（4）起源於單純性囊腫內壁上皮細胞。其中以多囊性生長者多見.細胞類型以透明細胞癌多見。
【 囊性腎癌的CT特點】
囊性腎癌的CT表現包括：
（1）囊壁改變：囊壁增厚，且不均勻，不規則，增強掃描可見囊壁、分隔及結節的早期強化。
（2）鈣化：囊壁及分隔鈣化明顯，呈斑點狀、線條狀或殼狀。鈣化量及形態對良、惡性病變的鑑別很重要，良性鈣化多呈線型，量少，薄且細。
（3）分隔：囊性腎癌的分隔常見，且粗細不勻，>1mm，與囊壁交界處呈結節狀增厚。
（4）囊液：囊性腎癌的囊內密度不均勻，即囊液混濁，可出現碎屑，絮狀物及大塊狀凝血塊。
（5）病變與正常腎實質的分界：囊性腎癌病變與鄰近腎實質邊界不清，這與腫瘤缺乏包膜且呈浸潤性生長有關。
（6）囊性病變的大小：囊性腎癌病變常較大，較大的病變常有較多的惡性徵象，當囊性病變較小時，惡性徵象少或不明顯，診斷很困難。
囊性腎癌鑑別診斷
本病應與腎膿腫、腎囊腫、其他類型腎癌、多囊腎等囊性病變相鑑別。
1 腎膿腫的低密度病灶，增強後為均勻環形強化，膿腫壁厚薄均勻，內壁光滑無壁結節，囊內容物均一無懸浮物，病灶周圍可見低密度水腫帶，腎周多伴感染，腎輪廓模糊，結合臨床鑑別亦較容易。
2 典型囊腫壁薄光滑無強化，其內為水樣密度與囊性腎癌鑑別不難，但由於部分複雜囊腫可緩慢演變，故腎囊腫的定期隨訪十分重要。當囊腫壁增厚或不規則；囊壁出現實性成分，並有強化；囊腫周圍出現軟組織影時應警惕惡性可能。另外，仔細觀察囊腫內分隔形態，有無懸浮物，鈣化灶位置也有助於定性診斷。
3 普通型腎透明細胞癌伴囊性變由於二者預後具有明顯差異，鑑別診斷尤為重要。
4 多房性囊性腎瘤是由間胚葉組織發展而來的錯構瘤，切面也可見大小不等的囊腔，囊液性質與多房性囊性腎細胞癌相似，但其背覆上皮為高柱或扁平上皮，囊腔內有纖維細胞、平滑肌及幼稚間胚葉組織。
5 成人型多囊腎病變常為雙側，腎臟體積明顯變大，被覆單層扁平或立方上皮，囊腔間有壓迫萎縮的腎實質，常伴有繼發感染。
囊性腎癌鑑別治療
囊性腎癌是腎癌的一種特殊類型，多為腎偶發癌，病理分期分級低，預後與腫瘤大小無關，手術治療效果滿意，預後佳。手術可採用腎癌根治術，腎部分切除術，或腫瘤摘除術。
⒈放療：對局部瘤床復發、區域或遠處淋巴結轉移、骨骼或肺轉移患者，姑息放療可達到緩解疼痛、改善生存質量的目的。
⒉內科治療：大量臨床研究證實，中、高劑量IFN-α對低、中危轉移性腎透明細胞癌患者有效。2006年起NCCN、EAU將分子靶向治療藥物（索拉菲尼，舒尼替尼，貝伐單抗聯合干擾素-α等）作為轉移性腎癌的一、二線治療用藥。
⒊手術治療
⑴腎原發病灶的手術治療：對體能狀態良好、低危險因素的患者應首選外科手術。對腎腫瘤引起嚴重血尿、疼痛等症狀的患者可選擇姑息性腎切除術、腎動脈栓塞以緩解症狀，提高生存質量。轉移性腎癌手術死亡率為2%~11%。
⑵轉移灶的手術治療：對根治性腎切除術後出現的孤立性轉移瘤以及腎癌伴發孤立性轉移、行為狀態良好的患者可選擇外科手術治療。對伴發轉移的患者，可視患者的身體狀況與腎臟手術同時進行或分期進行。
