各類血細胞減少症
簡介
生障礙性貧血、各種溶血性貧血、骨髓增生異常綜合徵、免疫相關性血細胞減少症、出凝血疾病及白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等疾病的診斷和治療。其中,他在再生障礙性貧血、免疫相關性血細胞減少等方面研究成績顯著,受到國內同行專家的的高度評價和廣泛認同;重型再生障礙性貧血經過強化免疫抑制合併促造血等治療,可使70%以上的患者獲得治癒,居國內領先水平。由邵教授本人發現並命名的免疫相關性(全)血細胞減少症,使患者避免了被誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合徵等疾病,經過正規的治療最終獲得了治癒或緩解。
此外,在邵宗鴻教授的帶領下該科採用對難治/復發PNH和重型自身免疫性溶血性貧血發作期的化學治療、降低免疫性血小板減少性紫癜復發的長療程免疫抑制治療、高危急性白血病患者的IA/VILP/FLAG方案化療、多發性骨髓瘤的Velcade+D/TD方案化療以及造血系統腫瘤的細胞/生物學治療、出凝血性疾病的改良替代治療和血漿置換治療等一系列完整、規範治療體系,挽救了無數患者的生命。
相關資料
噬血細胞綜合徵(HPS)又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生症(HLH),可發生於各種年齡,但多見於兒童。分為兩種類型,一種是原發性或家族性噬血細胞綜合徵,為常染色體隱性遺傳性疾病。另一種是繼發性或反應性噬血細胞綜合徵,常繼發於各種病毒、細菌、真菌、原蟲感染以及膠原性疾病、腫瘤等。主要臨床特徵是鼻腔鼻竇癌1,全血細胞減少,肝脾腫大,骨髓或其他組織中的吞噬有血細胞的網狀細胞增多。【臨床表現】噬血細胞綜合徵臨床症狀多樣,主要表現為:1.鼻腔鼻竇癌1:多為長期持續高熱。2.全血細胞減少:表現為貧血、皮膚黏膜出血和繼發感染。3.肝、脾、淋巴結腫大:呈進行性,常伴黃疸、肝功能異常甚至肝功能衰竭。