基本信息
疾病名稱：反應性組織細胞增生
英文名稱：reactive histiocytosis
別名：反應性組織細胞增多症；噬血細胞綜合徵；噬血綜合徵
ICD號:B99
分類：感染內科 > 綜合徵
ICD號:D76.3
分類：血液科 > 白細胞疾病
流行病學
當骨髓液塗片中組織細胞比例增加達3%以上，稱為反應性組織細胞增多症症（reactive histiocytosis）。反應性組織細胞增生的臨床表現隨原發病而異，但大多數病人有發熱，以高熱居多，可伴盜汗、體重減輕。肝脾或淋巴結腫大、皮疹十分常見。雖多數病例隨原發病好轉，尤其是感染的控制而逐漸緩解，但約30%的患者因多臟器功能損害或凝血障礙而死亡。本綜合徵在臨床上較惡性組織細胞病多見，兩者易混淆，值得重視。
Reiner等檢測的2634例骨髓中，反應性組織細胞增多症症占0.8%。國內一組資料，10年期間，反應性組織細胞增多症症102例，占同期骨髓檢查的6.9%。
病因
各種病原體的感染都可引起發病，與感染有關占65%～78%，以病毒感染最為常見，約占36%，如病毒性肝炎、傳染性單核細胞增多症、腺病毒、B19病毒、登革熱病毒，尤以巨細胞病毒、皰疹病毒和EB病毒常見。細菌性感染中，以腸道革蘭陰性桿菌為主，還見於傷寒、結核病等。寄生蟲病如瘧疾、弓形蟲病、血吸蟲病及布魯菌病等較多見。此外，真菌、利什曼原蟲、支原體及立克次體感染也有報導。結締組織病、X伴性淋巴增生綜合徵、家族性嗜紅細胞性淋巴細胞增生症、亞急性細菌性心內膜炎、風濕病、白血病、惡性淋巴瘤、骨髓轉移癌及獲得性免疫缺陷綜合徵以及脾臟切除後、酗酒等都有報導。也可見於免疫抑制劑使用後，有人報導42例中27例患者有免疫抑制劑治療史。
發病機制
全血細胞進行性減少，骨髓中造血細胞減少的機制：①增多的組織細胞吞噬血細胞功能亢進；②抑制性單核細胞因子和淋巴因子產生，如干擾素γ、白介素-1；③病毒或免疫抑制劑致Th、Ts發生紊亂，誘致免疫調節障礙，血細胞破壞增多。
分化良好的組織細胞增多，細胞形態大多正常或僅有輕微的畸形，少數因傷寒或粟粒性結核引起時，細胞畸形也較明顯，但各個細胞間的形態、大小、核形、成熟程度的差別小於惡性組織細胞病所見。常伴有明顯的吞噬現象。組織細胞多侵入骨髓、淋巴結竇狀隙和髓索、脾紅髓和肝竇狀隙。由於肝竇狀隙及門靜脈周圍受累，肝細胞有壞死表現。淋巴結組織切片中淋巴組織結構多無破壞，個別有壞死和廣泛纖維化，淋巴細胞減少，尤其在淋巴結生髮中心和脾紅髓區更突出。
反應性組織細胞增生的臨床表現
反應性組織細胞增生的臨床表現隨原發病而異，但大多數病人有發熱，以高熱居多，可伴盜汗、乏力、肌肉酸痛、體重減輕。肝脾或淋巴結腫大、皮疹十分常見，也有自身免疫性貧血，少數有黃疸。如累及中樞神經系統和肺，可產生相應的症狀和體徵。嚴重肝損害或並發彌散性血管內凝血（DIC），可引發多部位出血。雖多數病例隨原發病好轉，尤其是感染的控制而逐漸緩解，但約30%的患者因多臟器功能損害或凝血障礙而死亡，臨床徵象和惡性組織細胞病常難以鑑別。
反應性組織細胞增生的併發症
反應性組織細胞增生的主要併發症為嚴重的肝腎損害及彌散性血管內凝血，及中樞神經系統損害，而加重病情，危及生命。
實驗室檢查
血象
血細胞有不同程度的減少。國內82例就診時貧血占48.4%，全血細胞減少占14.6%。血塗片查見成熟組織細胞占17.8%。國外病例，紅細胞、白細胞或血小板減少者均在80%以上。血細胞減少和感染致骨髓抑制，以及被增生的組織細胞吞噬有關。
骨髓象
增生活躍，組織細胞增生數量不一，大多數
