病因
本病的病因仍未確定，一般認為可能與造血系統疾病或感染有。多數學者認為本病的發生與微生物感染尤其是病毒感染有關，曾有合併急性EB病毒感染的報導，亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處認為可能是一個變異型，即病變範圍主要表現在皮膚的惡性組織細胞增生病。
發病機制
發病機制還不明確。
1.有人運用T淋巴細胞重組技術觀察到患者皮下損害中出現大量良性T淋巴細胞認為本病可能是以T淋巴細胞增生為基礎的反應性疾病，或者本身就是T淋巴細胞疾病。結節性脂膜炎、組織細胞吞噬性脂膜炎。惡性組織細胞增生症三者有著較為相似的臨床症狀，，病理均表現為組織細胞增殖、侵襲和吞噬僅程度不同而已，三者之間的關係以及鶒是否可以將其視為譜狀分布的一組疾病，尚待今後進一步研究。
2.為小葉性脂膜伴有灶性脂肪壞死，浸潤的細胞除淋巴細胞外，可見形態上分化良好的組織細胞但具有明顯的吞噬活力，其胞質內可見被吞噬的紅細胞白細胞及血小板碎片，形成所謂的“豆袋狀”細胞具有特徵性。此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝脾、骨髓等內臟組織中。
臨床表現
早期表現為反覆發作的觸痛性皮下結節或斑塊表面可發生壞死和潰瘍，主要分布於下肢和臀部，亦可見於面頸、軀幹等處，病程中常伴有發熱多為高熱，可出現黏膜糜爛或潰瘍。
併發症：
本病後期有內臟受累全血細胞減少，出現皮膚紫癜或瘀斑肝脾腫大、肝腎功能衰竭終末性內臟出血、瀰漫性血管內凝血、感染等而引起死亡。
診斷
多見於下肢的觸痛性皮下結節，伴有發熱、肝脾腫大、全血細胞減少，組織學上可見具有吞噬活性的“豆袋狀”細胞，可以確診。
鑑別診斷：
1.結節性脂膜炎 兩者的臨床表現相似主要從組織學上加以鑑別。結節性脂膜炎組織學檢查亦可表現為組織細胞的增殖、吞噬和侵襲，但僅吞噬脂質形成泡沫細胞，而不吞噬血細胞形成“豆袋狀”細胞。
2.惡性組織細胞增生症 臨床上不僅表現為皮下結節亦可表現為皮膚結節和丘疹，組織細胞異形性明顯，雖有吞噬現象，但不形成典型的“豆袋狀”細胞病情更嚴重，病程短。
3.皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤為T細胞性，中扭核及腦回核具有重要診斷價值。亦可有反應性吞噬性組織細胞出現。
檢查
實驗室檢查：
一般有血紅蛋白白細胞及血小板減少肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原時間延長，血纖維蛋白原水平降低，循環纖維蛋白分解產物增多等。
其它輔助檢查：
此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝脾骨髓等內臟組織中。
治療
尚無良好治療辦法，總的療效不滿意。皮質激素療效不顯著早期可控制症狀，但易復發。環孢素A對本病有一定療效，可單獨使用，亦可聯合皮質激素衝擊療法或CHOP化療方案，可使病情得到一定改善。有報導脾切除可達到短期改善的目的。
預後
病程可持續6個月～10年，預後不良。
預防
1.去除感染病灶，注意衛生，加強身體鍛鍊，提高自身免疫功能。
2.生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。
3.加強營養，禁食生冷。
4.早期診斷早期治療。
