局灶性Langerhans細胞組織細胞增生症

局灶性Langerhans細胞組織細胞增生症(骨的嗜酸性肉芽腫)是良性的局灶性病變。多見於兒童和青少年。男性多見。好發於肋骨、顱骨和肌骨。X射線表現為孤立性溶骨性病變。一般不累及皮膚和內臟。多數病人預後良好。病變可自行消退或治療消退。

病理變化

各種類型Langerhans細胞組織細胞增生,並可出現一定的細胞異型性,伴有數量不等的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、嗜中性粒細胞、泡沫狀巨噬細胞、多核巨細胞和成纖維細胞。以後嗜酸性粒細胞逐漸減少,纖維組織增生,病灶纖維化。骨組織內的病灶形成結節狀腫塊,呈灰紅或灰黃色,部分可有出血,質較易碎,骨小梁被破壞,骨組織吸收,周圍可有反應性新骨形成。

形狀

 Langerhan 細胞在電鏡下可見特徵性的細胞器,即Birbeck顆粒,此外S-100蛋白陽性,免疫標記CD1a陰性都對診斷本病具有決定性意義。

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