原因
本病主要由增生的郎格罕斯細胞、嗜酸粒細胞及其他炎症細胞組成,還可見多核巨細胞和壞死組織,上皮下方常有一層未被侵犯的結締組織帶(fig.3)。
郎格罕斯細胞多呈灶狀、片狀聚集,細胞體積較大,胞漿豐富,弱嗜酸性,細胞核呈圓形、橢圓形或分葉狀,核仁明顯,胞核常出現核溝(fig.4,5)。
在韓雪柯病可見大量吞噬脂類的組織細胞稱為泡沫細胞,多見於壞死區周圍,而嗜酸粒細胞較少。
勒雪病中,郎格罕斯細胞大量增生,出現較多異形核及核分裂相,但無泡沫細胞。
用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作為郎格罕斯細胞的免疫組化標記物。胞漿和胞核均為強陽性。電鏡下郎格罕斯細胞的胞漿電子密度較低,又稱明細胞,細胞核的核膜內陷形成缺痕,胞漿內可見特徵性的郎格罕斯顆粒,又稱Birbeck顆粒,呈桿狀,有界膜,顆粒長0.2-1um,寬為40nm。表面有規律間隔的橫紋,或一端膨大呈網球拍狀(fig.7)。
檢查
本組疾病包括嗜伊紅肉芽腫、韓雪柯病及勒雪病三種類型,由於發病年齡、病變部位和郎格罕斯細胞增生的程度不同,而出現不同的症狀、病程及預後。
嗜伊紅肉芽腫(eosinophilicgranuloma)
為慢性局限型,好發生於兒童及青少年,成年人也可發生,男性多見,本病多發生於骨內,病變可為孤立性或多發性,顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位,個別病例可累及肺,通常多為單骨性損害。口腔病變常侵犯頜骨及牙齦,以下頜最多見,患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙鬆動而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿,質地鬆軟,觸之易出血,齦緣可呈蟲蝕樣破壞,齦乳頭糜爛消失(fig.1),X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞,以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主,也可發生廣泛性破壞(fig.2)。臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎、牙周病、骨髓炎、頜骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預後良好。多發性病變治療後易復發。
韓雪柯病(Hand-Schuller-Christiandisease)
為慢性播散型,易發生於3歲以上的兒童,男性多見,一般發病遲緩,病程較長,常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現三大特徵:即顱骨病變、突眼和尿崩症。病變侵犯眶骨可引起眼球突出,病變位於蝶鞍時,可侵犯腦下垂體而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴發燒。X線像可見顱骨呈不規則的穿鑿性破壞,頜骨有骨質破壞的透射區。病人可治癒,但常遺留尿崩症或發育遲緩等後遺症。一般認為發病年齡越早其預後越差。
勒雪病(Letterer-Siwedisease)為急性播散型,發病多為3歲以內的嬰幼兒,病程為急性或亞急性,是最嚴重的一型。可有廣泛的內臟器官受累。臨床上可有反覆或持續高熱、皮疹、貧血、肝脾淋巴結腫大、腹瀉等全身症狀。乳牙鬆動,舌組織被侵時形成巨舌,頸部淋巴結常腫大。X線可見顱骨及長骨有明顯的骨質破壞,頜骨可為界限清楚的溶骨性改變,本型病情較重,預後欠佳。
鑑別診斷
嗜酸細胞增加：周圍血液中嗜酸粒細胞絕對值大於400～450/mm3時稱嗜酸粒細胞增多症(eosinophilia)。在臨床上常與多種疾病相關，特別是寄生蟲感染和過敏性疾病。嗜酸粒細胞計數正常值為50～250/mm3，在內源性糖皮質類固醇水平升高的早晨常稍有降低。
肝星狀細胞增生：有生理性增生和病理性增生兩種。因適應生理需要而發生，且其程度未超過正常限度者，稱為生理性增生。人體一部分組織損害後，其餘部分的代償性增生也屬生理性增生。由病理原因引起的，超過正常範圍的增生稱為病理性增生。生理性增生又分為代償性增生和內分泌性增生。
生理性增生的機理目前尚不完全清楚。病理性增生多與激素刺激有關;腫瘤細胞增多所致的腫瘤性增生也屬於病理性增生範圍。但習慣上狹義的增生多指良性非腫瘤性病變。增生與肥大雖是兩個不同的概念，實際上增生的同時常有肥大。由於適應生理需要而發生的增生或損傷後的代償性增生，能夠增強或補償局部代謝、功能上的改變，對身體是有益的。但是病理性增生往往有害於機體。良性前列腺增生(BPH)是老年男性中最常見的疾病，也是男性中最常見的良性腫瘤。BPH往往和一系列刺激症狀及下尿路症狀(LUTS)相關，對患者的生活質量帶來負面影響。而未經治療的BPH可以導致一些併發症，其中最常見的有急性尿瀦留(AUR)，肉眼血尿、反覆性尿路感染、尿路梗阻症狀、膀胱結石，比較少見的也有腎功能衰竭。
腦脊液白細胞增加：指對腦脊液中的細胞進行計數發現白細胞的數目增多。正常腦脊液不含紅細胞，無白細胞或含極少量的白細胞。許多神經系統疾病都能引起血液和腦脊液細胞成分改變，尤其腦脊液細胞成分異常更為敏感，但往往缺乏特異性，故應對檢驗結果綜合分析。
本組疾病包括嗜伊紅肉芽腫、韓雪柯病及勒雪病三種類型,由於發病年齡、病變部位和郎格罕斯細胞增生的程度不同,而出現不同的症狀、病程及預後。
嗜伊紅肉芽腫(eosinophilicgranuloma)為慢性局限型,好發生於兒童及青少年,成年人也可發生,男性多見,本病多發生於骨內,病變可為孤立性或多發性,顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位,個別病例可累及肺,通常多為單骨性損害。口腔病變常侵犯頜骨及牙齦,以下頜最多見,患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙鬆動而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿,質地鬆軟,觸之易出血,齦緣可呈蟲蝕樣破壞,齦乳頭糜爛消失(fig.1),X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞,以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主,也可發生廣泛性破壞(fig.2)。臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎、牙周病、骨髓炎、頜骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預後良好。多發性病變治療後易復發。
韓雪柯病(Hand-Schuller-Christiandisease)為慢性播散型,易發生於3歲以上的兒童,男性多見,一般發病遲緩,病程較長,常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現三大特徵:即顱骨病變、突眼和尿崩症。病變侵犯眶骨可引起眼球突出,病變位於蝶鞍時,可侵犯腦下垂體而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴發燒。X線像可見顱骨呈不規則的穿鑿性破壞,頜骨有骨質破壞的透射區。病人可治癒,但常遺留尿崩症或發育遲緩等後遺症。一般認為發病年齡越早其預後越差。
勒雪病(Letterer-Siwedisease)為急性播散型,發病多為3歲以內的嬰幼兒,病程為急性或亞急性,是最嚴重的一型。可有廣泛的內臟器官受累。臨床上可有反覆或持續高熱、皮疹、貧血、肝脾淋巴結腫大、腹瀉等全身症狀。乳牙鬆動,舌組織被侵時形成巨舌,頸部淋巴結常腫大。X線可見顱骨及長骨有明顯的骨質破壞,頜骨可為界限清楚的溶骨性改變,本型病情較重,預後欠佳。
緩解方法
1.多喝水
2.補硒
3.補充輔酶Q10
4.抗氧化劑打造健康細胞
5.維生素A有助修復皮膚損傷
6.維生素C助皮膚防曬
7.維生素E改善皮膚健康
8.補充必需脂肪酸
9.健康油打造健康皮膚
10.多喝綠茶
