原發性腎小球腎病

原發性腎小球腎病

原發性腎小球腎病在兒童又稱原發性腎病綜合徵,為多種原因引起腎小球濾過膜通透性增高,大量白蛋白由尿中丟失而引起的臨床症候群。臨床特點是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高膽固醇血症及輕重不等的水腫。 ‍

疾病概述

原發性腎小球腎病在兒童又稱原發性腎病綜合徵,為多種原因引起腎小球濾過膜通透性增高,大量白蛋白由尿中丟失而引起的臨床症候群。臨床特點是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高膽固醇血症及輕重不等的水腫。
疾病示例

臨床表現

(1)大量蛋白尿 :成人24h尿蛋白排出量在3.5g以上,小兒>0.1g/kg體重,主要為白蛋白 ,呈高度選擇性蛋白尿
(2) 低蛋白血症 :主要因 血清白蛋白 下降,其程度與尿蛋白量有關,通常<30g/L,血清α1和γ球蛋白正常或下降,α2和β球蛋白增高,分子量較小的轉鐵蛋白亦下降。
(3)高脂血症 : 膽固醇 一般明顯升高,大多高於6.4mmol/L(250mg/dl),偶有高於25.9mmol/L(1000mg/dl)者。 甘油 三酯和磷脂低密度及極低密度β脂蛋白均增高,後者易誘發 心血管併發症 。
(4) 水腫 :輕重不等,與病程長短及低 白蛋白 血症 程度有關,輕者表現為面部、 下肢浮腫 ,呈凹陷性;重者 全身水腫 ,可伴有 胸 水和 腹水 。
(5)尿沉渣:偶有鏡下 血尿 ,但紅細胞數常<10個/高倍視野,可見透明管型。

易發人群

多發生於學齡前兒童,亦可見於青壯年。
發病率:根據國際兒童腎病研究組1978年的觀察,兒童INS76.4%為微小病變,局灶性節段性腎小球硬化占6.9%,膜增生性腎炎占7.5%,單純性系膜增生性腎炎占2.3%,增生性腎小球腎炎占2.3%,局灶性全小球硬化占1.7%膜性腎炎占1.5%,其他為1.4%。微小病變型在成人較少見,隨年齡增長而發病率漸降低,3月—6歲為87%,6—16歲為53%,16歲—35歲為25%,>35歲為15%。

併發症‍

感染

由於低蛋白血症 和血清IgG降低等原因,易並發皮膚、呼吸道、 尿路感染 及 腹膜炎 。在兒童以 肺炎 雙球菌腹膜炎多見且較嚴重,遇有突發原因不明 高熱 時,應注意腹膜炎的可能。

電解質紊亂

可見低鈉血症 、 低鉀血症 、 低鈣血症 ,以 低鈉血症最常見,臨床表現軟弱無力 , 食慾減退 , 浮腫 加重,甚至驚厥 、 休克 ,常與長期忌鹽飲食,濫用瀉藥、利尿劑有關。

腎靜脈血栓形成

腎病綜合徵 患者常呈 高凝狀態 ,血容量減少,血管內淤滯及高血脂,易有 靜脈血栓形成 ,多發生於腎靜脈,偶也可發生於動脈系統。

疾病診斷

患者有典型的上述症狀者,診斷不難,對腎上腺糖皮質激素治療無效者,應爭取腎穿刺活組織檢查以確診。此外,尚須除外腎小球腎炎腎病型和全身性疾病並發的腎損害,如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、多發性骨髓瘤、糖尿病和腎澱粉樣變等。

治療用藥 ‍

右旋糖 酐; 氫氯噻嗪 ; 雙氫克尿噻 ; 螺內酯 ;呋噻米; 甲潑尼龍 ; 潑尼松 ; 環磷醯胺 ; 苯丁酸氮芥 ; 塞替派 ; 氮芥 ;環孢菌素A; 雷公 藤多甙;

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