疾病概述
原發性腎小球腎病在兒童又稱原發性腎病綜合徵,為多種原因引起腎小球濾過膜通透性增高,大量白蛋白由尿中丟失而引起的臨床症候群。臨床特點是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高膽固醇血症及輕重不等的水腫。臨床表現
(1)大量蛋白尿 :成人24h尿蛋白排出量在3.5g以上,小兒>0.1g/kg體重,主要為白蛋白 ,呈高度選擇性蛋白尿 。(2) 低蛋白血症 :主要因 血清白蛋白 下降,其程度與尿蛋白量有關,通常<30g/L,血清α1和γ球蛋白正常或下降,α2和β球蛋白增高,分子量較小的轉鐵蛋白亦下降。
(3)高脂血症 : 膽固醇 一般明顯升高,大多高於6.4mmol/L(250mg/dl),偶有高於25.9mmol/L(1000mg/dl)者。 甘油 三酯和磷脂低密度及極低密度β脂蛋白均增高,後者易誘發 心血管併發症 。
(4) 水腫 :輕重不等,與病程長短及低 白蛋白 血症 程度有關,輕者表現為面部、 下肢浮腫 ,呈凹陷性;重者 全身水腫 ,可伴有 胸 水和 腹水 。
(5)尿沉渣:偶有鏡下 血尿 ,但紅細胞數常<10個/高倍視野,可見透明管型。
易發人群
多發生於學齡前兒童,亦可見於青壯年。發病率:根據國際兒童腎病研究組1978年的觀察,兒童INS76.4%為微小病變,局灶性節段性腎小球硬化占6.9%,膜增生性腎炎占7.5%,單純性系膜增生性腎炎占2.3%,增生性腎小球腎炎占2.3%,局灶性全小球硬化占1.7%膜性腎炎占1.5%,其他為1.4%。微小病變型在成人較少見,隨年齡增長而發病率漸降低,3月—6歲為87%,6—16歲為53%,16歲—35歲為25%,>35歲為15%。