簡介
原發性皮膚澱粉樣變（primary cataneous amyloidosis）又稱苔薛樣和斑疹形澱粉樣變（lichenoedand macular amyloidosis）；屬澱粉樣變性病（an1yfoidosis）的一型，系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。
皮膚澱粉樣變相關介紹
本病病因尚不明，可能與遺傳和免疫有關。光鏡、電鏡組織化學及免疫學等方面的研究均證實澱粉樣物質來源於表皮，由變性的表皮細胞逸入真皮中，並轉化為澱粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內所致。
苔蘚樣澱粉樣變最常見，發病年齡不限。典型皮損為發生於腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特徵性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀澱粉樣變較苔蘚樣澱粉樣變少見，其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑，對稱分布於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎症後色素沉著。有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在，而且可互相轉變，稱雙相型或混合型皮膚澱粉樣變（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復發。
根據典型皮損、皮膚組織病理檢查，、結合結晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的澱粉樣物質原纖維，可以確診。本病臨床上應與神經性皮炎、結節性痒疹、肥厚性扁平苔蘚，炎症後色素沉著等鑑別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚黏膜透明變性、卟啉病鑑別。
臨床表現
1.苔蘚狀澱粉樣變：好發於男性，成人多見，皮損好發於脛前，臂外側和背部，表現為芝麻至綠豆大小的半球形，圓錐形或多角形丘疹，質硬，正常膚色多淡紅，褐色，部位丘疹可密集分布，丘疹頂端可見苔蘚樣變，角化過度和少許鱗屑，自覺劇烈瘙癢。
2.斑狀澱粉樣變:好發於中年女性，常發生於上背，頸，脛前，乳房，大腿很臀部等處，皮疹為灰色，藍色或褐色的色素沉著斑呈網狀或波紋狀，可無自覺症狀或僅有輕度瘙癢，個別個體摩擦可使症狀加重，甚至個別個體的正常皮膚經持續摩擦後可出現同樣損害，故又稱摩擦性或刺激性澱粉樣變，有時苔蘚樣澱粉樣變和斑狀澱粉樣變可見同一個個體，甚至同一部位，稱為雙相型或混合型皮膚澱粉樣變。原發性皮膚澱粉樣變組織病理和免疫病理各型的組織病理變化表現相似，苔蘚狀和斑狀澱粉樣變主要差別在於前者表皮棘層肥厚和角化過度，後者無此變化，但色素變化較前者明顯，澱粉樣變蛋白沉積量較前者少，澱粉樣蛋白只要沉積在真皮乳頭部及真皮上部，HE染色澱粉樣蛋白呈均質性，輕度嗜酸性團塊，剛果紅，結晶紫或硫磺素T染色呈陽性反應，皮疹免疫病理檢查可見乳頭和真皮上部IgG,IgM和c3呈灶性沉積，有條件者可行電鏡檢查，如發現澱粉樣蛋白細絲則是診斷本病的金標準。
檢查診斷
典型皮損表現，皮膚組織病理和免疫病理檢查一般可以確診，必要時可行電鏡檢查，苔蘚狀皮膚澱粉樣變形應與肥厚性扁平苔蘚，結節性癢症和慢性單純性苔蘚等鑑別，斑狀皮膚澱粉樣病應與皮膚異色病，皮肌炎等區別。
治療措施
對瘙癢明顯者可套用抗組胺藥減輕瘙癢，對皮損廣泛和症狀嚴重者而對普魯卡因不過可用。 建議使用使用江蘇奇力康皮膚藥業有限公司生產的奇力康霜、力康霜結合膚力康外搽。
中醫治療原發性皮膚澱粉樣變
(1)風濕蘊結型：方選：全蟲6g皂刺6g防風10g、苦參10g白鮮皮30g、刺蒺藜30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤30g首烏藤30g、川芎10g。治法：祛風利濕養血潤膚。
(2)血虛風燥型：方選：首烏藤30g、當歸10g川芎10g、紅花10g、赤白芍各10g、白鮮皮30g、苦參15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蠶10g丹參15g、防風10g。治法：養血潤膚活血軟堅。
(3)脾虛濕滯型：方選：白朮10g茯苓10g、枳殼10g厚朴10g苦參15g、白鮮皮30g、車前子15g澤瀉15g、首烏藤30g刺蒺藜30g、當歸10g、川芎10g。單方單藥可用活血消炎丸大黃zhe蟲丸等。治法：健脾除濕養血潤膚。
西醫治療原發性皮膚澱粉樣變
尚沒有滿意的治療辦法患者常常瘙癢顯著，應當注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物口服普魯卡因靜脈點滴、皮質類固醇激素局部注射或外用。
封包療法能夠提高療效並有效避免對皮膚的物理刺激DMSO單獨或與皮質類固醇激素混合外用有一定的療效維A酸類藥物特別是第二代阿維A酯(維甲酸依曲替酯)用於本病也收到良好的效果另外還可試用水楊酸軟膏、松餾油軟膏、氟尿嘧啶軟膏等。
