流行病學
卵巢纖維組織來源腫瘤1.卵巢纖維瘤 是最常見的卵巢結締組織腫瘤，占卵巢腫瘤的3%～5%。如果將纖維卵泡膜細胞瘤包括進來的話，這一比例將會更高，故也有高達10%的報導。中國有學者曾統計4452例卵巢腫瘤中有纖維瘤115例占2.58%。北京協和醫院28年間共收治卵巢纖維瘤88例(其中有泡膜細胞瘤5例)，占同期所有卵巢腫瘤的4.8%本瘤見於所有年齡段的婦女，但以絕經期或絕經後期的婦女多見。高發年齡為50～60歲，小於30歲者不到1/10。兒童罕見，已報導的不足10例
2.多細胞性纖維瘤的發病年齡較輕。
3.纖維肉瘤 原發性卵巢纖維肉瘤常見於絕經期和絕經以後的婦女。Abell和Holtz(1965)曾報導1例發生於兒童。Ito(1991)等報導1例17歲少女患本病。雖然一部分卵巢纖維肉瘤可能被診為惡性泡膜細胞瘤或梭形細胞肉瘤而且纖維肉瘤比其他單一成分卵巢原發肉瘤的發生率要高，但總的來說本瘤不常見
4.卵巢原發性黏液瘤 該病極為少見患者年齡為14～15歲。
病因
卵巢纖維組織來源腫瘤1.卵巢纖維瘤的組織發生尚有爭議。最可能的來源為卵巢間質有纖維母細胞分化傾向的間葉組織細胞。有人提出纖維瘤來源於纖維泡膜細胞瘤或勃倫納瘤，也有人認為纖維瘤來源於卵巢內的結締組織，原始部位為卵巢間質或血管和淋巴管的壁儘管鑑別纖維瘤與纖維卵泡膜細胞瘤較困難，甚至不可能，但應盡最大努力去鑑別
2.纖維肉瘤 可能來源於卵巢間質或由纖維瘤惡變而來
3.卵巢原發性黏液瘤 絕大多數黏液瘤原發於結締組織內，但組織來源尚有爭議卵巢黏液瘤的組織來源尚不清楚。Costa等(1993)比較了卵巢黏液瘤與卵巢卵泡膜細胞瘤和纖維瘤的組織學及免疫化學特徵，提出黏液瘤可能是卵泡膜-纖維細胞瘤的某一特殊分化階段
發病機制
發病機制1.卵巢纖維瘤 卵巢纖維瘤小的可為直徑1～2cm，大的可重達13kg。常為圓形或卵圓形，實性，灰白色，較硬且硬度均勻一致有時表面可有圓形凸起或呈分葉狀，但大部分表面是光滑的。切面均勻一致，呈白色或灰白色，伴有漩渦狀結構。大腫物內可見局灶性出血或壞死，有時可見囊腔形成
鏡下：腫瘤由短梭形細胞組成，核呈卵圓形無或很少見核分裂象。細胞呈束狀，並常交叉排列。常存在玻璃樣及黏液樣變性，也可見鈣化、水腫、出血及壞死。除壞死區域外，常無脂肪組織。
2.多細胞性纖維瘤 其診斷標準為細胞豐富胞核呈輕至中度異形性，核分裂象＜4/10HPF。
3.卵巢纖維肉瘤 與卵巢纖維瘤外觀相似，但腫瘤通常較大，文獻報導9～35cm不等。
鏡下：卵巢纖維肉瘤與其他部位發生的纖維肉瘤的典型鏡下特點一樣，通常表現為明顯的細胞多形性和有絲分裂活躍
4.卵巢原發性黏液瘤 腫物最大直徑5～22cm，有包膜，灰白色質軟。切面為囊實性，實性部分為黏液樣物，而囊腔內則含有黏稠透明的膠凍樣物質。
鏡下：典型的黏液瘤由疏鬆的黏液瘤樣基質構成其內散在星狀或梭狀細胞，其中有些細胞含有濃染的核。無明顯的細胞異形性，無分裂象。腫瘤內血管情況各異。可無血管形成，亦可含有少量毛細血管而無叢狀血管，也可表現為腫瘤內毛細血管十分突出。黏液瘤基質Alcian藍染色陽性。脂肪染色陰性，某些區域存在纖維化。無其他結締組織，而且整個腫物外觀均勻一致。
診斷
1.卵巢纖維瘤卵巢纖維瘤多為單側，Sivamesaratnam等(1990)報導23例，均為單側，其中17例發生於左卵巢(70%)，6例發生於右卵巢。文獻報導3%～10%為雙側性，10%為多發性。
由於腫瘤多數較小(5cm者50%可見胸、腹腔積液(Meig綜合徵)。但典型的麥格綜合徵僅見於1%～3%的病例。腫物切除後胸、腹腔積液可消失。偶見與內分泌功能異常相關的症狀，如月經紊亂、絕經後陰道出血、不孕症等。在Mancuso(1995)報導的17例中，出現下腹痛的占47.18%，出現月經周期改變和不規則子宮出血的各占17.6%，5.9%患不孕症。Michael(1966)曾報導1例合併低血糖，腫瘤切除後好轉。患遺傳性基底細胞痣(格林綜合徵，Gorlinsyndrome)的婦女，合併卵巢纖維瘤的較多。這些婦女的纖維瘤常為雙側，也可以惡變或復發。陳忠年等(1996)認為，卵巢纖維瘤的惡變率為1%～3%。
2.多細胞性纖維瘤主要臨床表現為盆腔腫物和(或)腹痛。腫瘤多無包膜粘連和破裂。
3.原發性卵巢纖維肉瘤Kraemer(1984)等報導1例伴有痣樣基底細胞癌綜合徵。患者常因腹痛和(或)盆腔腫物而就診。
臨床表現
症狀1.卵巢纖維瘤 卵巢纖維瘤多為單側，Sivamesaratnam等(1990)報導23例，均為單側，其中17例發生於左卵巢(70%)，6例發生於右卵巢。文獻報導3%～10%為雙側性，10%為多發性。
由於腫瘤多數較小(＜4cm)，故臨床上常無症狀。當腫瘤較大時，可出現腹部增大泌尿系症狀和腹痛發生扭轉時可出現急腹痛，約占5%。腹水較常見，腫物直徑＞5cm者50%可見胸、腹腔積液(Meig綜合徵)。但典型的麥格綜合徵僅見於1%～3%的病例。腫物切除後胸腹腔積液可消失。偶見與內分泌功能異常相關的症狀，如月經紊亂、絕經後陰道出血、不孕症等。在Mancuso(1995)報導的17例中出現下腹痛的占47.18%，出現月經周期改變和不規則子宮出血的各占17.6%，5.9%患不孕症Michael(1966)曾報導1例合併低血糖腫瘤切除後好轉患遺傳性基底細胞痣(格林綜合徵，Gorlin syndrome)的婦女，合併卵巢纖維瘤的較多。這些婦女的纖維瘤常為雙側，也可以惡變或復發陳忠年等(1996)認為卵巢纖維瘤的惡變率為1%～3%。
2.多細胞性纖維瘤 主要臨床表現為盆腔腫物和(或)腹痛。腫瘤多無包膜粘連和破裂。
3.原發性卵巢纖維肉瘤 Kraemer(1984)等報導1例伴有痣樣基底細胞癌綜合徵。患者常因腹痛和(或)盆腔腫物而就診。
4.卵巢原發性黏液瘤 無特殊症狀，多在體檢時發現盆腔包塊。可伴有腹痛。多為單側附屬檔案腫物，而對側附屬檔案正常。
併發症：
卵巢纖維肉瘤則更多見出血和壞死；多細胞性纖維瘤有晚期復發傾向。
診斷
卵巢纖維瘤的術前診斷並不困難。老年婦女，盆腔實性包塊，光滑活動，質地堅硬應考慮到卵巢纖維瘤的可能。多細胞性纖維瘤、原發性卵巢纖維肉瘤、卵巢原發性黏液瘤的診斷以臨床表現、組織病理檢查、免疫組化檢查可予以診斷。
鑑別診斷
表11.卵巢纖維瘤 應注意與卵泡膜細胞瘤腺纖維瘤、囊腺纖維瘤及纖維上皮瘤等鑑別。缺乏脂肪組織可用於鑑別纖維瘤和卵泡膜細胞瘤但不能用於區分纖維瘤和卵泡膜纖維細胞瘤這兩類腫瘤常無法很滿意地區分開來卵巢嚴重水腫和纖維瘤樣病(也常出現嚴重水腫，並累及整個卵巢)可與水腫的纖維瘤混淆，應予以鑑別。合併胸、腹腔積液的患者應注意與卵巢惡性腫瘤鑑別，以免誤診。Perry等(1996)報導1例68歲乳腺癌患者發生乳腺癌卵巢纖維瘤內轉移，這種腫瘤－腫瘤的轉移實屬罕見
2.卵巢多細胞性纖維瘤與纖維肉瘤 總結Prat和Scully報導的11例與6例卵巢纖維肉瘤，二者的主要區別如表1所示。
3.原發性纖維肉瘤 卵巢纖維肉瘤應與多細胞性纖維瘤鑑別。儘管分化較好的纖維肉瘤與之鑑別困難但核分裂象是較好的鑑別指標通常纖維肉瘤核的分裂象＞4/10HPF。
4.卵巢原發性黏液瘤 應與下列疾病鑑別：
(1)纖維瘤伴黏液變性：該病某些區域內含有正常纖維組織。
(2)卵巢重度水腫：病人常較年輕，病變部位可見各級卵泡而卵巢黏液瘤看不到。
(3)黏液瘤樣脂肪肉瘤(myxomatous liposarcoma)：該瘤含有脂肪，血管形成更多見，至少在某些區域含有脂肪母細胞
(4)黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌：包括原發和轉移的這些腫瘤含有上皮細胞可以顯示有腺體分化無星狀和梭狀細胞。
(5)胚胎型橫紋肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)：該瘤外觀不均一細胞較大細胞異形性明顯含橫紋肌母細胞。此外胚胎型橫紋肌肉瘤的肌纖維免疫組織化學染色，肌動蛋白和結蛋白陽性。超微結構中可見Z帶形成。
檢查
實驗室檢查：
免疫組織化學檢查、腫瘤標誌物檢查。
其它輔助檢查：
組織病理學檢查腹腔鏡檢查。
治療
比較1.卵巢纖維瘤 治療為手術切除。由於本病可見於任何年齡婦女，手術範圍應根據病人年齡、全身狀況及生育情況而定。一般切除受累卵巢或患側附屬檔案即可；對有生育要求的年輕婦女亦可行腫瘤剝除術；絕經後婦女可同時行全子宮雙附屬檔案切除術手術可解除全部症狀。在極偶然的情況下卵巢纖維瘤可有腹膜種植，但不應視為惡性的證據。
2.多細胞性纖維瘤 治療以手術為主，對年輕、需要生育者可保留生育功能。但亦有晚期復發傾向及因本瘤死亡者，故本瘤應按臨界惡性處理。如術中發現包膜破裂或粘連，應適當擴大手術範圍術後輔以化、放療。
3.原發性纖維肉瘤 可行全子宮及雙附屬檔案切除術，必要時行較徹底的盆腔淋巴結清掃術
4.卵巢原發性黏液瘤 儘管黏液瘤是一種良性腫瘤但由於其黏稠的性質要完全切除是困難的，故復發並不少見如能做到完整切除患側附屬檔案，則可避免復發。
症狀
1.卵巢纖維瘤卵巢纖維瘤多為單側Sivamesaratnam等(1990)報導23例均為單側其中17例發生於左卵巢(70%)6例發生於右卵巢文獻報導3%～10%為雙側性10%為多發性
由於腫瘤多數較小(<4cm)故臨床上常無症狀當腫瘤較大時可出現腹部增大泌尿系症狀和腹痛發生扭轉時可出現急腹痛約占5%腹水較常見腫物直徑>5cm者50%可見胸腹腔積液(Meig綜合徵)但典型的麥格綜合徵僅見於1%～3%的病例腫物切除後胸腹腔積液可消失偶見與內分泌功能異常相關的症狀如月經紊亂絕經後陰道出血不孕症等在Mancuso(1995)報導的17例中出現下腹痛的占47.18%出現月經周期改變和不規則子宮出血的各占17.6%5.9%患不孕症Michael(1966)曾報導1例合併低血糖腫瘤切除後好轉患遺傳性基底細胞痣(格林綜合徵Gorlinsyndrome)的婦女合併卵巢纖維瘤的較多這些婦女的纖維瘤常為雙側也可以惡變或復發陳忠年等(1996)認為卵巢纖維瘤的惡變率為1%～3%
2.多細胞性纖維瘤主要臨床表現為盆腔腫物和(或)腹痛腫瘤多無包膜粘連和破裂
3.原發性卵巢纖維肉瘤Kraemer(1984)等報導1例伴有痣樣基底細胞癌綜合徵患者常因腹痛和(或)盆腔腫物而就診
4.卵巢原發性黏液瘤無特殊症狀多在體檢時發現盆腔包塊可伴有腹痛多為單側附屬檔案腫物而對側附屬檔案正常
卵巢纖維瘤的術前診斷並不困難老年婦女盆腔實性包塊光滑活動質地堅硬應考慮到卵巢纖維瘤的可能多細胞性纖維瘤原發性卵巢纖維肉瘤卵巢原發性黏液瘤的診斷以臨床表現組織病理檢查免疫組化檢查可予以診斷
預後預防
預後：
1.卵巢纖維瘤預後與其他纖維瘤一樣均極好。
2.多細胞性纖維瘤預後遠較卵巢纖維肉瘤為好。
3.原發性纖維肉瘤預後一般很差腫瘤可較早地經血循環轉移至肺。偶爾病程可較長，有存活長達9年的報導。
4.卵巢原發性黏液瘤預後良好。文獻報導的9例多行單側附屬檔案切除術有追蹤資料的患者全部存活1～13年。
預防：
定期體檢早期發現、早期治療、做好隨訪。
