卟琳症

卟啉類物質為螢光色素。卟啉色素在植物界和動物界有著廣泛的分布，在葉綠素、血紅蛋白及多種細胞色素中都有這種色素。卟啉尿是指尿中有大量卟啉排出。卟啉症是指一組疾病，每種各有其特殊的典型表現，其共同特點是尿和/或大便中大量排出多種卟啉、卟啉原和卟啉的前身物質。
卟啉症可分為兩大類：紅細胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。本文主要介紹肝性卟啉症中遲發性皮膚卟啉症。
遲發性皮膚卟啉症為卟啉症中最常見的一種，又名獲得性卟啉症。其臨床特徵是光敏感性皮炎、皮膚色素增多、肝臟病變和多毛症。本病患者多為30歲以後，最初表現為面、頸、手背等光暴露部位的輕度多毛和色素沉著，易被忽視。隨病期延長，病情加重，夏季光照後出現急性發作症狀如水皰、大皰，甚或血皰時才引起注意。患者面容蒼老起皺，面、頸、前胸等處有硬皮病樣表現。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多種化學物或藥物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英鈉等，特別是酒精易引起本病急性發作。
卟啉症系先天性卟啉代謝紊亂，卟啉前體及/或卟啉產生過多，在體內聚積引起毒性反應的一組疾病。以光感性皮膚損害、腹痛、神經精神症狀為主要特徵。
本病的防治措施主要是預防復發和發作時對症處理。分二型介紹：
(1)紅細胞生成性血卟啉症
①皮膚損害：避免陽光照射和創傷，外用3%二羥基丙酮霜劑。每日口服β胡蘿蔔素60～180mg。
②溶血性貧血；嚴重且長期溶血的治療是脾切除。
(2)肝性血卟啉症
①避免誘因：避免過度勞累、精神刺激、飢餓，防止感染，不宜服用誘發本病的藥物，如巴比妥、利眠寧、眠爾通、磺胺類藥、磺脲類藥、苯妥英鈉、灰黃黴素等；發作與妊娠、月經有關者，不宜再妊娠，適當使用雌激素、避孕藥，可獲長期緩解。
②飲食：高糖攝入對防止和治療多數患者的發作有效，必須忌酒。
③對症治療：常用氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神症狀有效，宜從小劑量開始，每次12.5～25mg，日3～4次。或採用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普魯卡因等治療。
中醫治療以溫中理氣，健脾燥濕為原則，方用厚朴溫中湯化裁：厚朴10g，陳皮15g，炙甘草10g，茯苓12g，草豆蔻10g，木香6g，乾薑10g，黨參12g，吳茱萸10g。水煎服，每日1劑。