解釋

卟啉合成 porphyrin synthesis 生物體內卟啉核是由甘氨酸和琥珀醯CoA合成的。這裡生成的δ-氨基-γ-乙醯丙酸二分子縮合變成膽色素原,再由4分子膽色素原生成具有卟啉核的尿卟啉原Ⅲ。此物後來經糞卟啉原Ⅲ變成原卟啉Ⅸ,在這裡分出了血紅素合成系統和葉綠素合成系統.發生了分
皮膚卟啉病是血紅素生物合成過程中因遺傳缺陷或後天原因致其中間產物——卟啉和(或)卟啉前體的產生和排泄增多並在體內積聚而產生的一組以光敏性皮膚損害表現為主...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現卟啉是一類由四個吡咯類亞基的α-碳原子通過次甲基橋(=CH-)互聯而形成的大分子雜環化合物。
介紹 相關資料混合性卟啉病(variegated porphyria),又稱雜色卟啉病,為一種常染色體顯性遺傳,臨床上既有腹部和神經系統症狀,又有慢性光敏皮膚症狀。少...
疾病概述 疾病病因 臨床表現 疾病診斷 診斷檢查肝性血卟啉病又稱Waldenstrom綜合徵、急性間歇性卟啉症(AIP)。本病是由於肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便秘及神經精神症狀等一...
體徵 病因 生理 診斷 治療紅細胞生成性卟啉病亦稱紅細胞生成性尿卟啉病、先天性紅細胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。
基本資料 疾病病因 發病機制 臨床表現 疾病診斷遲發性皮膚卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)即是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom...
基本資料 流行病學 病因 臨床表現 診斷急性間歇性卟啉病(acute intermitent porphyria;AIP)症狀複雜多樣,易誤診為其他疾病。急性發作時有特異的三聯征,包括急性腹痛...
概述 病因 發病機制 臨床表現 診斷小兒先天性光敏感性卟啉症所屬疾病之一,為常染色體隱性遺傳所致的紅細胞內尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性減低,臨床特徵為嬰幼兒期出現紅色尿,分光鏡檢查出卟啉,臨床上...
概述 病因 症狀 飲食保健 預防