疾病概述
冷球蛋白血症（cryoglobulinemia）：可分為原發性、繼發性和家族性三種。繼發性冷球蛋白血症常見於各種感染性疾病，自身免疫性疾病及多發性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴細胞白血病等惡性腫瘤。冷球蛋白是一種在低溫下能可逆沉澱的免疫球蛋白，通常是IgM，也可是IgG。冷球蛋白血症則是與冷球蛋白相關的、以皮膚血管炎損害為主的免疫複合物病。多發生於中年女性。不伴隨任何明確疾病的冷球蛋白血症，稱原發性冷球蛋白血症；伴隨於某種疾病的冷球蛋白血症稱繼發性冷球蛋白血症，多見於自身免疫性疾病和感染性疾病。
病理生理
分析圖症狀體徵
冷球蛋白血症
冷球蛋白血症患兒（二）關節：關節痛是混合性冷球蛋白血症的常見症狀，常發生在手、膝關節，為多關節痛，對稱或不對稱，偶有關節紅腫。
（三）腎：表現為急性和慢性腎炎，也可為腎病綜合徵、腎衰。
（四）神經系統：主要為周圍神經病變，包括雙側或單側感覺及運動障礙，如感覺異常或麻木，腱反射消失，肌萎縮、肌力減退，肌電圖符合周圍神經損害。中樞神經系統損害較少見，有偏癱、腦血管意外、昏迷和精神異常等。
（五）其它如肝脾腫大、嚴重腹痛、心包炎和全身淋巴結腫大等。
診斷檢查
醫生診治臨床檢查
1．皮膚表現：紫癜，常發生於下肢；皮膚、黏膜潰瘍，以踝部尤其外踝多見，也可見於其他暴露部位，如鼻、耳、口腔等，少數可發生肢端壞疽。
2．雷諾現象：約占28％～50％。
3．關節表現：占35％～72％a
4．腎損害：占8％～57％，表現為繼發於免疫複合物沉澱的腎小球腎炎。
5．外周神經病變：占l0％～30％，表現為多發性單神經炎。
6．其他：腹痛、出血、血栓形成、肝脾大、淋巴結腫大，肝功能異常，主要為血清鹼性磷酸酶升高。
實驗室檢查
1．血沉增快，血黏度增高。2．丙種球蛋白增高。
3．免疫學檢查血清補體減低，尤其是C4降低。類風濕因子、抗核抗體、冷球蛋白陽性。
4. 冷球蛋白測定將病人的血清置於4℃至少12h，個別情況甚至需要1周才能將冷球蛋白沉澱下來以便檢測。正常人＜10mg/L而本病患者常在250mg/L以上。
5. 免疫球蛋白測定IgM常增高，部分IgG和IgA增高。
6. 補體測定Ⅰ型正常勱，混合型者補體常下降。
7. 血液學檢查血沉常加快血凝異常血小板減少。
病理學檢查
皮膚活檢顯示白細胞破碎性血管炎。
治療方案及原則
方案
輕症者可採用非皮質類固醇抗炎藥和對症處理。重症者如混合性冷球蛋白血症，採用皮質類固醇(潑尼松15～80mg/d，或衝擊療法)、免疫抑制劑、抗瘧藥、血漿置換。Casato等(1990)報導用α或γ干擾素治療有效。
原則
1．無症狀的冷球蛋白血症無需治療。
2．繼發性冷球蛋白血症主要是治療原發病。
3．僅有關節症狀者，用NSAIDs類藥物治療。
4．糖皮質激素和免疫抑制劑適用於病情較重、有內臟損害者。
5．病情嚴重者可血漿置換。
預後及預防
1.預防：避免寒冷，注意保暖。
2.預後：急性腎炎和腎病綜合徵發病後，約1/3的病例達到完全或部分緩解，另外30%不具活動性，又有20%的病例加重與緩解反覆，常有腎功能低下。
