冷球蛋白血症血管炎

CFE患者病程冗長,無內臟病變,常為原髮型。 本病好發於肥胖的中青年女性,病變局限於股臀部。 好發於中青年女性,特別是股臀部肥胖者易見。

病因

病因除與寒冷刺激有關外尚不完全明了。CGE患者可無任何誘因,又無內臟損害,呈慢性經過,屬特髮型。CFE患者病程冗長,無內臟病變,常為原髮型。混合型冷球蛋白血症具有免疫複合物和冷凝的雙重致病作用,除促使血液黏度增高引起的手足發紺、網狀青斑外,還可造成血管炎損害。
本病好發於肥胖的中青年女性,病變局限於股臀部。這是因為該區皮溫低及局部的皮下脂肪肥厚,符合CG(冷球蛋白)沉澱和激活補體所需的條件。而手指皮溫雖低,但不適合於補體的激活,故很少發生皮損。

臨床表現

本病的臨床特徵為股外上方和臀部發生多形性皮損,病程長,可反覆發作。寒冷季節發病,夏季消退。好發於中青年女性,特別是股臀部肥胖者易見。根據臨床表現的情況不同而分成下列三型:
1.多型紅斑型
損害為輕微隆起的對稱性鮮紅色水腫性紅斑,中心呈暗紅或紫紅色,境界清楚,可向周圍擴大而互相融合,呈多形紅斑樣。經過緩慢。自覺輕癢或輕觸痛。同時伴發網狀青斑。
2.青斑性血管炎型
損害為青紫或青褐色網狀紅斑,部分呈暗紫色浸潤性網狀紅斑,表面輕度糜爛、結痂、脫屑,中央具有淺瘢痕。皮疹單側或對稱分布。手足發紺或具有雷諾現象。病程冗長。自覺疼痛。
3.紅斑結節型
損害為暗紫色或紅褐色豆大到指頭大的紅斑和結節,對稱分布。手足皮膚往往呈青紫色。
免疫學異常伴發CGE患者CG(冷球蛋白)常增高。伴發CFE患者CF(冷纖維蛋白原)增高,CH50(50%補體溶血單位)減低。有的患者抗補體試驗陽性。皮膚免疫螢光檢查血管壁陰性。

鑑別診斷

依據臨床特徵和免疫學異常,本病不難確診。但應與寒冷性多形紅斑和白細胞碎裂性血管炎進行鑑別。
1.寒冷性多形紅斑
發病多有前驅症狀,特徵性的虹膜狀紅斑多見於手、足及面部等暴露部位,不伴發網狀青斑。
2.白細胞碎裂性血管炎
皮疹主要為紫癜、水皰、血皰、皮膚壞死,好發於肘膝及手部,自覺疼痛顯著。

治療

1.注意保暖,避免受寒
有原發病時應及時治療。藥物方面目前尚無特別有效藥物與治療方法。有報導試用血管活性藥物、維生素C、糖皮質激素或免疫抑制劑如環磷醯胺可能有效。
2.局部可對症處理
有人試用TDP照射獲得較好的療效。
3.中醫方藥
可用溫陽活血法或活血化瘀法,方用溫陽活血湯和桃紅四物湯加減。若扶正抗寒可用人參養榮湯或補中益氣?湯。

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