介紹
中柱外方部位有的具厚壁組織,如纖維和石細胞群,常排成不連續的環。草本植物的根莖維管束大多為無限外韌型,少數為雙韌型,多呈環狀排列,束間被髓射線分隔。中央有髓部。雙子葉植物根莖除上述正常構造外,還可形成異常構造,常見的有下列二種類型:
①髓部有異常維管束,其韌皮部和木質部的位置常與外部正常維管束倒置,即韌皮部在內側,木質部在外方,如大黃等。
②具內生韌皮部(InternalPhloem),就是位於木質部里端的韌皮部。有的與木質部里端密切接觸,構成正常的雙考試大,網站收集韌型維管束;有的在髓部的周圍形成各個分離的韌皮部束。內生韌皮部存在的位置和形成均與內函韌皮部不同,如茄科、葫蘆科植物等。
臨床症狀可發生於任何年齡,但最常見於出生後的第2年,常在10歲內死亡。也可於5~7歲發病,偶見於成人時發病。早期表現為步態不穩、精神退化、尿失禁。兒童可有失明、言語能力喪失、四肢輕癱和周圍神經病。成人痴呆是常見的表現,病情可進展緩慢。通過分析白細胞或培養的皮膚成纖維細胞中芳香基硫酸脂酶A活性可確定診斷。通過檢查培養的羊水細胞中該酶活性,可作產前診斷,這有優生學意義。