兒童期慢性大皰性疾病

兒童期慢性大皰性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病，在亞洲和非洲兒童比西方國家常見。本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同，它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡，免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積血清中測不到IgG或IgA應間隔2～3周重複免疫學試驗。可用皮質類固醇激素和氨苯碸治療。

流行病學

在亞洲和非洲兒童比西方國家常見。沒有其他相關內容描述。

病因

是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病，病因不明。

發病機制

本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡，免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積，血清中測不到IgG或IgA。應間隔2～3周重複免疫學試驗。

臨床表現

小的水皰和大皰好發於口周及外陰周圍，部分呈花環狀或皰疹樣，無谷膠過敏性腸病存在自覺劇烈瘙癢和灼癢。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷：

應與幼年型類天皰瘡、幼年型皰疹樣皮炎鑑別。

檢查

組織病理：為表皮下水皰，部分在水皰和正常皮膚交界處可見乳頭部微膿腫。