先天梅毒

2.晚期先天梅毒發生於2歲以後，最常發生於7～15歲時，但30歲以後發生者少見。 3.先天性潛伏梅毒先天梅毒未經治療，無臨床症狀，梅毒血清反應陽性。 3.早期梅毒有皮膚黏膜損害者，可作梅毒螺鏇體暗視野顯微鏡檢查。

概述
先天梅毒是胎兒在母體內通過血源途徑感染所致，由於其傳染方式與後天梅毒不同，胎兒的體質與成人不同，所以它的症狀與後天梅毒有一定的區別。先天梅毒不發生硬下疳，常有較嚴重的內臟損害，對胎兒的健康影響很大，病死率高。
症狀體徵
1.早期先天梅毒多數梅毒兒出生時除瘦小外常表現正常，約2/3病例到3～8周時才發生臨床症狀。20%～50%患兒淋巴結腫大，其特點是不融合、可活動、硬、無觸痛。20%病例滑車上淋巴結腫大，對先天梅毒具有特徵性。
(1)黏膜損害梅毒性鼻炎是最常見的早期症狀，最初鼻分泌物呈水樣，以後逐漸變粘稠，呈膿性及血性，以至哺乳困難。分泌物中可查到很多梅毒螺鏇體。喉炎可造成聲音嘶啞。口腔內有黏膜斑。
(2)皮膚損害33%～58%的患者發生皮膚損害，常發生於出生後6周，泛發並呈對稱性，可呈多種形態。好發於面(口及鼻周圍)、尿布區及掌跖部。其一為水皰—大皰型皮損(梅毒性天皰瘡)，具特徵性，常為疾病嚴重的表現，好發於掌跖部。含漿液或膿性滲出物，其中含很多梅毒螺鏇體，皰破後有結痂及脫屑。其二為斑丘疹及丘疹鱗屑性損害，對稱分布，好發於掌跖、外生殖器、臀部及面下半部，基本損害為紅銅色五疹，可有或無鱗屑。在潮濕部位(特別是肛門部)，這些損害可發生糜爛，而成為與扁平濕疣相同的損害。在口角、鼻孔及肛門周圍可發生線狀皸裂性損害，癒合後成為特徵性的放射狀瘢痕。此外，患梅毒的新生兒皮膚還可呈乾皺狀，如老人的皮膚。可有脫髮，呈片狀，主要分布於頭皮兩側及後側；睫毛及眉毛也可脫落，具有特徵性。也可有甲溝炎、甲床炎等。
(3)骨損害長骨可有骨軟骨炎，發生於6個月內，長骨骨軟骨炎引起四肢疼痛、壓痛、關節腫脹，不能活動，稍一牽動四肢即引起啼哭，稱之為梅毒性假性麻痹。X線檢查示長骨骨骺增大，變寬，有不規則的骨骺線，骨幹骺端的遠端暫時性鈣化帶增厚而呈不規則的“鋸齒狀”。也可發生骨膜炎。發生梅毒性指炎時，手指呈梭狀腫脹。
(4)眼梅毒可發生脈絡膜視網膜炎，在顆粒狀眼底的邊緣產生“鹽與花椒”狀色素斑：以後成為晚期先天梅毒的一個標記。
(5)其它可有貧血及血小板減少。10%患兒可發生神經梅毒，以腦膜血管神經梅毒為多見，還可發生視神經萎縮、偏癱或完全性麻痹及腦膜炎。約90%患者有脾腫大，約40%有肝腫大，30%發生黃疸，少數有梅毒性腎炎。因早期先天梅毒而死亡者，檢查發現肺部有浸潤，稱為“白色肺炎”。
2.晚期先天梅毒發生於2歲以後，最常發生於7～15歲時，但30歲以後發生者少見。由於兒童時期因其它感染而常套用抗生素，因此典型的晚期梅毒臨床表現少見。其表現可分為兩組：①永久性標記，為早期病變所遺留，已無活動性，但有特徵性。包括前額圓凸、佩刀脛、郝秦生齒、桑椹齒、馬鞍鼻、孔口周圍放射狀皸裂疤、胸鎖骨關節骨質肥厚及視網膜炎；②仍然具有活動性損害所致的臨床表現，如：腦脊液有細胞數及蛋白異常或VDRL試驗陽性、肝脾腫大、鼻及齶樹膠腫、關節積液、骨膜炎、指炎及皮膚黏膜損害。
(1)齒損害郝秦生齒：其特徵為上門齒呈“螺絲刀”狀，下端比近齒齦端窄，咬面中央有半月形缺口，齒厚度增加，齒間隙增寬。
桑椹齒：下第一臼齒(或6歲臼齒)較小，齒尖集中於咬拾面中部，形如桑椹。
(2)間質性角膜炎其發生率約為先天梅毒患者的25%，一般發生於4～20歲時，女性多於男性，開始時為一側，以後另一側也受累。急性發作、角膜充血、眼痛、畏光、流淚、角膜渾濁、視力減退。角膜邊緣的鞏膜充血，角膜深層有小血管侵入，產生暗紅色區稱為“橙紅色斑”，由於細胞浸潤使角膜變為不透明。
(3)耳聾因第8對顱神經受侵，導致神經性耳聾。發生於10歲左右，患者可有迷路炎、噁心、眩暈、耳鳴及進行性失聰。抗梅治療無顯著療效，但用腎上腺皮質激素可使之減輕。
(4)郝秦生三征出現郝秦生齒、間質性角膜炎及神經性耳聾，稱為郝秦生三征，具有特徵性。
(5)骨損害
1)樹膠腫罕見。
2)硬化性骨損害為骨炎症反應後所遺留的特徵性變化，可有多種表現：①前額圓凸：前額骨增厚並突出；②佩刀脛：脛骨中部增厚，向前隆起；③Higoumenaki征：一側鎖骨變粗，使用右手者見於右側，使用左手者見於左側；④Clutton關節腫：罕見，膝關節積液，發生於1～15歲兒童，無炎症現象，可能為一超敏反應。X線檢查示關節腔擴大，骨結構無變化，關節腔液含少數淋巴細胞，無多形核白細胞。
(6)神經梅毒可發生無症狀晚期神經梅毒(48%)、麻痹性痴呆(21%)及脊髓癆(11%)，同時可發生智力發育遲緩。
(7)心血管損害罕見，可發生主動脈瘤、主動脈瓣關閉不全及心肌梗塞。
3.先天性潛伏梅毒先天梅毒未經治療，無臨床症狀，梅毒血清反應陽性。年齡小於2歲者為早期，大於2歲者為晚期先天潛伏梅毒。
診斷檢查
1.胸部X線檢查，必要時作骨骼攝片。
2.血、尿常規檢查。
3.早期梅毒有皮膚黏膜損害者，可作梅毒螺鏇體暗視野顯微鏡檢查。
4.應作梅毒血清試驗。初篩試驗包括快速血漿反應素環狀卡片試驗(RPR)或血清不加熱反應素玻片試驗(USR)。證實試驗包括螢光螺鏇體抗體血清吸附試驗(FTA—ABS)、梅毒螺鏇體血凝試驗(TPHA)。
5.晚期梅毒應作腦脊液檢查，包括細胞計數、總蛋白量測定、性病研究實驗室玻片試驗(VDRL試驗)。
6.必要時作皮膚活體組織檢查。
治療方案
治療的目的與要求：早期先天梅毒要求症狀消失，血清陰轉。當患兒內臟損害多而嚴重時，首先要立足於挽救患兒的生命，小心謹慎地進行治療，避免發生嚴重的吉海反應。
晚期先天梅毒要求損害癒合及預防新的損害發生，不一定要求血清陰轉。先天梅毒的間質性角膜炎可同時口服強的松，並局部用皮質類固醇滴眼液。
梅毒治療方案：先天梅毒
(1)早期先天梅毒(2歲以內)
1)腦脊液異常者：①水劑青黴素G，每日5萬u/kg，分2次靜脈滴注，連續10～14d。
②普魯卡因青黴素G，每日5萬u/kg，肌注，連續10～14d。
2)腦脊液正常者：苄星青黴素G，5萬u/kg，1次注射(分兩側臀肌)。如無條件檢查腦脊液者，可按腦脊液異常者治療。
(2)晚期先天梅毒(2歲以上)普魯卡因青黴素G，每日5萬u/kg，肌內注射，連續10d為1療程(對較大兒童的青黴素用量，不應超過成人同期患者的治療量)。8歲以下兒童禁用四環素。對青黴素過敏者，可用紅黴素治療，每日7.5～12.5mg/kg，分4次口服，連服30d。