疾病名稱
先天性瞼裂狹小綜合徵
疾病分類
眼科
疾病概述
先天性瞼裂狹小綜合徵的特徵為瞼裂較小。為常染色體顯性遺傳。可能為胚胎3個月前後,由於上頜突起發育抑制因數量的增加,與外鼻突起發育促進因數間平衡失調。因此,還有兩眼內眥間距擴大,下淚點外方偏位。日本人中較多見。
疾病描述
先天性瞼裂狹小綜合徵的特徵為瞼裂較小。為常染色體顯性遺傳。可能為胚胎3個月前後,由於上頜突起發育抑制因子量的增加,與外鼻突起發育促進因子間平衡失調。
症狀體徵
與正常相比,瞼裂水平徑及上下徑明顯變小。有的橫徑僅為13mm,上下四經僅為1mm。同時還有上瞼下垂,逆向內眥贅皮、內眥距離過遠、下瞼內翻、鼻樑低平、上眶緣發育不良等一系列眼瞼和顏面發育異常,面容十分特殊。
疾病病因
為常染色體顯性遺傳。
病理生理
為常染色體顯性遺傳。
診斷檢查
根據臨床表現可做出診斷。
治療方案
可分期進行整形手術。
疾病預防
無特殊。
用藥安全
1、本疾病在日本人中較多見。手術矯正應分2次完成,分步解決4聯畸形,即先做內外眥成形術,再做上瞼下垂矯正術,2次手術間隔時間不低於3~6個月。
2、手術後及時矯正屈光不正。
3、嚴密觀察生命體徵,加強康復指導,預防術後併發症是護理重點。