解釋
在人體的腎上腺髓質、交感神經節等部位存在嗜鉻細胞,具有分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等兒茶酚胺類激素。嗜鉻細胞瘤即是起源於這些部位的內分泌疾病,這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。大多數病例如能及早診治,可以治癒;但嚴重者病情兇險,變化多端,且有一部分為惡性腫瘤。以往認為本病罕見,近年來由於對本病的認識提高和診斷技術的進步,發現病例漸多。相關信息
嗜鉻細胞瘤是一種起源於腎上腺嗜鉻細胞能過度分泌兒茶酚胺,引起顯著高血壓及其他症狀的腫瘤。
大約20%的嗜鉻細胞瘤患者,嗜鉻細胞生長於腎上腺之外。生長在腎上腺內的嗜鉻細胞瘤只有5%是惡性腫瘤,約30%的腎上腺外嗜鉻細胞瘤都是惡性的。其發病率近1/1000。嗜鉻細胞瘤可見於男女任何年齡組,但最常見於30~60歲之間。
通常嗜鉻細胞瘤很小,極少引起壓迫或阻塞症狀,常不能觸及。但是,極小的腫瘤也能產生相當多的作用極強的兒茶酚胺,引起許多症狀。兒茶酚胺包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺或多巴,均可引起高血壓。兒茶酚胺還誘發引起恐慌的某些危急症狀。
一些嗜鉻細胞瘤患者有一定的遺傳傾向。多發性內分泌腺瘤易患多種內分泌腫瘤如甲狀腺、甲狀旁腺或腎上腺。還有一部分病例伴發馮-林氏病,出現血管生長異常,形成良性腫瘤(血管瘤),還可伴發馮雷克林豪森病,腫瘤長在神經上。
一、一般治療安靜休息,避免對包塊或可疑部位過重觸壓,以減少發作。加強護理,隨時做好處理高血壓危象及急性心衰的準備。
二、腎上腺能受體阻滯劑首選的α受體阻滯劑如苯苄明(苯苄胺),每天10~60mg分二次口服,作用持續24小時至5天。用藥時血管收縮現象消失,故應同時糾正血容量不足。由於本藥作用持續時間長,對用手術治療的患者必須於術前2-3天停用,以免術中出現難控制性低血壓和休克。術前和術中套用酚妥拉明(Rigitine)持續靜滴控制血壓。主要副作用為鼻黏膜充血、鼻阻。高血壓危象時,用酚妥拉明5mg靜注,輸液速度根據血壓調節。
β-受體阻滯劑:套用時必須先使用α受體阻滯劑1~3天,否則β受體阻滯劑消除了兒茶酚胺β受體的血管擴張作用後,α受體的收縮血管作用不再受到拮抗,使血壓更進一步升高,甚至出現心肌梗死和腦血管意外,必須嚴格注意。
三、兒茶酚胺阻滯劑α甲基酷氨酸可與酪酸相競爭,抑制酪氨酸羥化酶,阻滯了兒茶酚胺的合成。劑量為每日600-1200mg。可能出現嗜睡、焦慮、震顫、口乾、溢乳等副作用,持續用藥數月後療效漸差。
四、補充血容量控制血管的過度收縮後,必須及時補充血容量,晶體溶液僅能短時間維持血容量,膠性液體可以維持較長時間,如全血、血漿、代血漿等,為進一步治療創造了條件。
五、手術治療能或基本能定位的嗜鉻細胞瘤均應手術切除,或施探查手術。術前用α受體阻滯劑控制血壓,糾正血容量不足,控制糖代謝紊亂。術中配合使用酚拉明和多巴胺靜脈滴注,以保持血壓穩定。如切腫瘤的主要靜脈後血壓應立即下降,不降則應考慮多發性嗜鉻細胞瘤的可能性,給予探查。