病因
嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%，發病高峰為20～50歲。嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者占80%～90%，且多為一側性；腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散髮型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。病理改變
嗜鉻細胞瘤臨床表現
嗜鉻細胞瘤心血管系統表現
由於大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導致血壓陣發性爭驟升高，收縮壓可達26.6kPa(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發作時可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴重者可出現腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發作緩解後患者極度疲勞、衰弱，可出現面部等皮膚潮紅。發作可由體位突然改變，情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發。發作頻率及持續時間個體差異較大，並不與腫瘤的大小呈正相關。
有的患者可表現為持續性高血壓。據報導，約90%的兒童患者表現為持續性高血壓，成人也有50%左右表現為持續性高血壓。不同之外在於有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現。少數患者可出現發作性低血壓、休克等表現。這可能與腫瘤壞死，瘤內出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發生嚴重心臟意外等有關。出現這種情況預後常較惡劣。
1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點是由於兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內膜肥厚及炎症細胞浸潤等。臨床表現似心肌炎，嚴重者可出現心力衰竭及嚴重心律失常。
代謝紊亂
兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質激素的分泌增加，導致基礎代謝增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數患者可出現低血鉀。
其他表現
兒茶酚胺可鬆弛胃腸平滑肌，使胃腸需動減弱，故可引起便秘，有時甚為頑固。胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣，可使胃腸黏膜缺血，偶有壞死穿孔等症狀。由於腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現相應的表現。
檢查診斷
嗜鉻細胞瘤實驗室檢查
一般實驗室檢查無特異性。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產物的測定作為特異性檢查。腎上腺素和去甲腎上腺素在代謝過程中先降解為變腎上腺素類，最終降解為3-甲氨基4-羥扁桃酸（VMA）。因此實驗室中將測定尿中變腎上腺素類及VMA做為功能性嗜鉻細胞瘤的診斷指標。但變腎上腺腺類及VMA可受到某些藥物，如單胺氧化酶抑制劑、氯丙嗪、鋰製劑等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干擾，使測定結果受到影響。尿液可影響測定結果。這些因素應給予足夠的重視。尿兒茶酚胺測定較為敏感可靠，但技術要求較高。據認為它是反映短期內兒茶酚胺分泌最敏感的指標。對分泌腎上腺素占優勢者診斷價值更高。
嗜鉻細胞瘤細胞套用敏感及特異放射酶分析法，開展了血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨測定，實驗條件要注高、價格較昂貴，是診斷嗜鉻細胞瘤最敏感的方法，尤其是藉助此檢查可以發現血壓正常的嗜鉻細胞瘤。
兒茶酚胺的三個組成部分，去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺在血循環中以兩種方式存在，即游離狀態與結合狀態。周圍血循環中80%的去甲腎上腺素和腎上腺素處於結合狀態，而幾乎100%的多巴胺處於結合狀態。以往實驗室測定的都是游離狀態的兒茶酚胺。測定結合狀態兒茶酚胺後發現。
藥理試驗
藥理試驗特異性不強，有一定的假陰性、假陽性及副作用。但對臨床可疑而兒茶酚胺測定未發現異常者套用藥物試驗具有一定的診斷意義。藥理試驗有兩大類，即阻滯α腎上腺素能受體阻滯劑，如苄胺唑啉(phentolamine,regitine)，用於持續性高血壓病人或陣發性高血壓病人發作。如果血壓是由於去甲腎上腺素和腎上腺素分泌過多所致。則靜脈注射苄胺唑啉後2分鐘內血壓迅速下降。收縮壓下降大於4.65kPa(35mmHg)，舒張壓下降大於3.3kPa(25mmHg)，並維持3～5分鐘以上為陽性。試驗前應停用鎮靜劑和降血壓藥1周，以免影響測定的準確性。有報導可採用可樂寧(clonidine)進行抑制試驗。口服可樂寧後，非嗜鉻細胞瘤高血壓患者的血兒茶酚胺被抑制而下降；而嗜鉻細胞瘤病人的腫瘤自主性兒茶酚胺的分泌釋放不能被抑制，故血兒茶酚胺水平無改變。激發試驗是套用組織胺等對陣發性高血壓患者在無發作、血壓不高時進行誘導激發。靜脈注射組織胺後2分鐘，收縮壓升高大於6.65kPa(50mmHg)，舒張壓升高大於3.99kPa(30mmHg)，即為陽性。正常人及原發性高血壓患者，注藥後血壓可下降，同時有面部潮紅、頭痛、噁心等。本試驗有一定危險，試驗時應備好苄胺唑啉等，以便血壓過高時用。對有心肌梗塞、腦溢血、心衰病史者，禁做此試驗。胰島血糖素(glucagon)可興奮腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤釋放兒茶酚胺，引起高血壓，而對正常人及原發性高血壓病人無此反應。它的副作用遠較組織胺小，較為安全。定位診斷
B型超聲和CT掃描對嗜鉻細胞瘤的診斷準確率高，而且無創傷，有條件應作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經CT掃描可準確定位，小於1cm者困難些，需結合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對腫瘤進行定位和測量大小外，還可根據腫瘤邊界等情況，判斷其有否浸潤、轉移等，以利選取合適的治療方法。腔靜脈分段取血定位檢查，對嗜鉻細胞瘤定位，尤其對體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤，有較高的價值，可給CT掃描提供一定的參考。131 I-間位碘苄胍（131 I-MIBG）造影，對嗜鉻細胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化學結構上類似去甲腎上腺素，能被腎上腺髓質和嗜鉻細胞瘤攝取。故對嗜鉻細胞瘤檢查有特異性，能鑑別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細胞瘤。具有安全、特異和準確率高的優點。治療措施
嗜鉻細胞瘤治療
嗜鉻細胞瘤一旦確診並定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發展，嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷技術大為提高，因此術手術成功率得以提高。術前應採用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，並使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。藥物治療
（1）嗜鉻細胞瘤的定性及定位的診斷一旦明確，應立即用藥物控制，以防出現高血壓急症。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚苄明和哌唑嗪。（2）合併高血壓急症時可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。
術前準備和藥物治療
（1）α-腎上腺素能受體阻斷劑①酚妥拉明：用於高血壓的鑑別診斷，治療高血壓危險發作或手術中控制血壓。②酚苄明：常用於術前準備，術前口服，直至血壓接近正常，服藥過程中應嚴密監測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均為選擇性突觸後α1腎上腺素能受體阻滯劑。套用時易致嚴重的直立性低血壓，故應在睡前服用，儘量臥床。④烏拉地爾（壓寧定）：可阻斷α1、α2受體，並可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調節中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。（2）β腎上腺素能受體阻斷劑因使用α受體阻斷劑後，β受體興奮性增強而致心動過速、心肌收縮力增強、心肌耗氧量增加，應使用β受體阻滯劑改善症狀。（3）鈣通道阻斷劑（CCB）CCB可用於術前聯合治療，尤適用於伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平。 （4）血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）如卡托普利。（5）血管擴張劑硝普鈉是強有力的血管擴張劑，主要用於嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發作或手術中血壓持續升高者。嚴密監測血壓，調整藥物劑量，以防血壓驟然下降，並監測氰化物的血藥濃度。（6）兒茶酚胺合成抑制劑α-甲基對位酪氨酸為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷兒茶酚胺合成。根據血壓及血、尿兒茶酚胺水平調整劑量，可逐漸增加。常見的副作用有嗜睡、抑鬱、消化道症狀、錐體外系症狀如帕金森病等。減量或停藥後上述症狀可很快消失。併發症
1.心血管併發症
兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。
2.腦部併發症
腦卒中、暫時性腦缺血發作（TIA）、高血壓腦病、精神失常。
3.其他
如糖尿病、缺血性小腸結腸炎、膽石症等。
預後
1.如能早期診斷則預後可明顯改善。2.術前準備充分的情況之下手術的死亡率明顯降低。
3.因為家族性嗜鉻細胞瘤的復發率高，建議每年複查1次。若測定值異常，再進一步行影像學檢查。惡性嗜鉻細胞瘤的5年生存率低於50%。
4.完全切除腫瘤而高血壓治癒的患者約70%，其餘者仍有持續性高血壓或高血壓復發，可能是原發性高血壓或腎性高血壓，通常降壓藥物可以良好控制血壓。
