概述
亞急性合併變性症是由於維生素B12缺乏而引起的神經系統變性疾病。 維生素B12是脫氧核糖核酸合成過程中的輔梅,其缺乏將影響造血機能及神經系統的代謝而發生貧血和神經系統變性。而維生素B12缺乏通常是與內因數分泌的先天性缺陷有關,也可能因各種原因造成維生素B12吸收不良。 本病病變主要在周圍神經以及脊髓後索與側索。多於中年發病,起病呈急性或慢性。臨床症狀有貧血、深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓,常伴有周圍性感覺障礙。
【症狀體症】
1.神經症狀出現前有巨細胞性高色素性貧血、胃大部切除等病史及其症狀、體徵。 2.步態蹣跚、基底步增寬、深感覺缺失及感覺性共濟失調;下肢肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性;四肢遠端感覺異常、感覺減退,呈手套、襪套樣分布。 3.可有膀胱括約肌功能障礙。 4.可出現精神異常。
【診斷依據】
1.中青年發病。 2.有貧血和脊髓後索、側索及周圍神經損害的症狀。 3.有關實驗室檢查有異常發現,如胃酸缺乏、巨細胞性高色素性貧血、血清維生素B12含量降低等。 4.已排除脊髓壓迫症、周圍神經病、多發性硬化等疾病。
【治療原則】
1.早期診斷、及時治療; 2.一旦確診或擬診立即開始大劑量維生素B12治療; 3.加強營養,加用其他維生素; 4.對癱瘓肢體應加強功能鍛鍊,進行理療和康復醫療。
【療效評價】
1.治癒:臨床症狀體徵消失。 2.好轉:臨床症狀改善。 3.未愈:臨床症狀體徵無改善。
【專家提示】
本病主要累及脊髓的後索和側索,本病如能在發病後3個月內積極用維生素B12治療,常可獲得完全恢復。若不經對症治療,常在發病2-3年後進展,甚至危及生命。因此早期診斷、及時治療是決定本病預後的關鍵。因此有上述症狀時要及時到有條件的神經診治。切勿輕信社會游醫,以免延誤診斷和治療,浪費錢財,危及生命。