《法洛四聯症》

《法洛四聯症》

《法洛四聯症》,由西安交通大學製作,人民衛生出版社出版發行,是國家衛生部醫學視聽教材,2001年12月出版。

《法洛四聯症》一片由西安交通大學製作,人民衛生出版社出版發行,是國家衛生部醫學視聽教材,該課件主要介紹了法洛四聯症的病理、病因、診斷以及手術治療等內容,適合醫學院師生以及臨床醫師使用。

基本信息

《法洛四聯症》《法洛四聯症》
名稱:法洛四聯症
作者:西安交通大學
出版社:人民衛生出版社
出版日期:2001年12月
編碼:ISRCCN-M22-01-0098-0/V.R
語言:中文簡體
讀者對象:醫學生、臨床醫師
定價:¥38.00
內容簡介:本片為“十五”國家重點音像出版規劃、衛生部醫學視聽教材。本片介紹了法洛四聯症的概念、病理生理、輔助檢查、診斷及鑑別診斷、重點演示了手術治療的方法,包括法洛四聯症根治術和姑息性分流術二種術式。本片由西安交通大學第二醫院製作,片長35分鐘。

病理分析

法洛四聯症(congenitaltetralogyofFallot)是聯合的先天性心血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(主動脈騎跨於缺損的室間隔上)、右室肥大四種異常,是最常見的青紫型先天性心臟病,在成人先天性心臟中所占比例接近10%。

法洛四聯症是存活嬰兒中最常見的發紺型先天性心臟病,其發病率占各類先天性心臟病的10%—15%。法洛四聯症由以下4種畸形組成:①肺動脈狹窄:以漏斗部狹窄多見,其次為漏斗部和辦膜合併狹窄,狹窄程度可隨年齡而加重;②室間隔缺損:多屬高位膜部缺損;③主動脈騎跨:主動脈騎跨於左、右兩心室之上,隨著主動脈發育,右跨現象可逐漸加重,約25%病人為右位主動脈弓;④右心室肥厚:為肺動脈狹窄後右心室負荷增加的結果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要,對患兒的病理生理和臨床表現有重要影響。

臨床表現

主要表現為青紫(發紺),其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關。多見於毛細血管豐富的淺表部位,如唇、指(趾)甲床、球結合膜等。因血氧含量下降,活動耐力差,稍一活動,如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等,即可出現氣急及青紫加重。患兒多有蹲踞症狀,每於行走、遊戲時,常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧症狀暫時得以緩解。由於患兒長期缺氧,、致使指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,隨後指(趾)端膨大如鼓槌狀。年長兒常訴頭痛、頭昏,與腦缺氧有關。嬰兒有時在吃奶或哭鬧後出現陣發性呼吸困難,嚴重者可引起突然昏厥、抽搐,這是由於在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上,突然發生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。此外,可因紅細胞增加,血粘稠度高,血流變慢,而引起腦血栓,若為細菌性血栓,則易形成腦膿腫。
患兒體格發育多落後,心前區可稍隆起,胸骨左緣第2—4肋間常聽到Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮雜音,一般以第3肋間最響,其響度取決於肺動脈狹窄程度。狹窄重,流經肺動脈的血少,雜音則輕而短;漏斗部痙攣時,雜音暫時消失。肺動脈第二音均減弱或消失。加上主動脈向前騎跨,位置比較靠近胸壁,有時在肺動脈辦區僅可聽到來自主動脈的響亮而單一的第二音。
法洛四聯症常見併發症為腦血栓腦膿腫亞急性細菌性心內膜炎

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