《小兒法洛四聯症手術》

《小兒法洛四聯症手術》是一本醫學類書籍之一。

法洛四聯症（congenitaltetralogyofFallot）是聯合的先天性心血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（主動脈騎跨於缺損的室間隔上）、右室肥大四種異常，是最常見的青紫型先天性心臟病，在成人先天性心臟中所占比例接近10％。
病理解剖
本症主要畸形為室間隔缺損，均為大缺損，多為膜周部，左、右心室壓力相等；肺動脈口狹窄可為瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狹窄為最多；主動脈騎跨右心室所占比例可自15
％～95％不等；右室肥厚為血流動力學影響的繼發改變，本症常可伴發其他畸形，如同時有房間隔缺損則稱之為法洛五聯症。
病理生理
由於室間隔大缺損（非限制性）左、右心室壓力相等，相當於一個心室向體循環及肺循環排血，右室壓力增高，但由於肺動脈口狹窄，肺動脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經騎跨的主動脈進人體循環，使動脈血氧飽和度明顯降低，出現青紫並繼發紅細胞增多症。
臨床表現
主要是自幼出現的進行性青紫和呼吸困難，易疲乏，勞累後常取蹲踞位休息。嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧可發生心功能不全。患者除明顯青紫外，常伴有柞狀指（趾），心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱以致失，胸骨左緣常可聞及收縮期噴射性雜音。腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染為本病常見併發症。
特殊檢查
血常規檢查：可顯示紅細胞、血紅蛋白及血細胞比容均顯著增高。心電圖：可見電軸右偏、右室肥厚。X
線檢查：主要為右室肥厚表現，肺動脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少。超聲心動圖：可顯示右室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨。右室流出道狹窄及肺動脈瓣的情況也可以顯示。磁共振檢查：對於各種解剖結構異常可進一步清晰顯示。心導管檢查：對擬行手術治療的患者應行心導管檢查，根據血流動力學改變，血氧飽和度變化及分流情況進一步確定畸形的性質和程度，以及有無其他合併畸形，為制定手術方案提供依據。
診斷和鑑別診斷
根據臨床表現、X線及心電圖檢查可提示本症，超聲心動圖檢查基本上可確定診斷。鑑別診斷應考慮大動脈錯位合併肺動脈瓣狹窄、右室雙出口及Eisenmenger綜合徵相鑑別。
治療
未經緩症手術而存活至成年的本症患者，唯一可選擇的治療方法為手術糾正畸形，手術危險性較兒童期手術為大，但仍應爭取手術治療。
預後
兒童期未經手術治療者預後不佳，多於20歲以前死子心功能不全或腦血管意外，感染性心內膜炎等併發症。