法氏四聯症

法氏四聯症又稱法魯氏四聯症，或者法洛氏四聯症。患者發育較遲緩，一般有不同程度的紫紺出現，常在出生後即有或不久後出現。

簡介

法氏四聯症：又稱法魯氏四聯症，或者法洛氏四聯症。
包括:肺動脈瓣或右室漏斗部狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚，是幼兒和兒童期最常見的紫紺性先天性心臟病。

相關介紹

臨床表現為：患者發育較遲緩，一般有不同程度的紫紺出現，常在出生後即有或不久後出現。
查體：在胸骨左緣2-4肋間有震顫及收縮期雜音。
實驗室檢查：動脈血氧飽和度自65-97%。
X線可見：
1、肺血減少，肺內血管紋理稀疏、纖細，肺門陰影小、搏動弱。
2、心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翹，右心室增大。
3、重症四聯症的X線特點：
①肺血減少明顯，有側支循環形成的表現。
②心臟呈中度至高度增大。
③主動脈擴張明顯。
超聲心動圖：
顯示室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右移的病理改變，有助於確立診斷。
心血管造影：
主要為選擇性右室造影並輔以左室造影。右室造影在右室、肺動脈充盈時．左室和主動脈提早顯影，反映心室水平右向左的分流和主動脈騎跨。右室造影直接顯示肺動脈狹窄的部位、類型和程度及肺內動脈分支的情況，為本病診斷提供依據。
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