evan綜合徵

即原發性血小板減少性紫癜並獲得性溶血性貧血。 如無效,全脾切除可獲得緩解。 此病預後較差,根治困難。

原發性血小板減少性紫癜並獲得性溶血性貧血。本徵屬自身免疫性溶血性貧血和特發性血小板減少紫癜兩種疾病的混合型,首次由Evan和Duane於1949年報導。並由此命名。其發病原因目前認識尚未完全統一。多數人認為與自身免疫有關,也有認為可能是一種抗體對不同抗體或多種抗體對相應抗原發生作用所致。主要表現出血(牙齦、鼻、皮膚)、貧血、脾大。用腎上腺皮質激素治療有良好效果,多數患者可得到緩解。如無效,全脾切除可獲得緩解。此病預後較差,根治困難。

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