描述
Zanca綜合徵
Zanca’s sydrome
Zanca綜合徵(Zanca’s sydrome)的特徵為結腸多發息肉伴有長管骨多發軟骨疣，與遺傳有關，極為罕見。1965年Zanca首次報告1例。此後本徵即以Zanca綜合徵命名，但迄今類似的報告，全世界僅4例。關於本徵大腸病變與骨病兩者之間的關係，尚待進一步探討。
介紹
一．病因、病理
為遺傳性疾患，病因未明。除有多發性息肉外，患者的長管骨可有多發性軟骨疣。
二．臨床表現
主要症狀有全身倦怠，四肢關節疼痛，活動不利。結腸內可有多發性息肉，四肢長管骨可出現多發性軟骨畸形。兩側膝、肘、手、足各關節周圍可觸及骨性突出，有時前腕短縮彎曲。
三．檢查
長管骨X線攝片，手骨端可見大小不等的多發性軟骨疣。結腸鏡檢查及鋇劑灌腸造影，可發現多發性息肉，呈簇狀，橫結腸可高度狹窄，息肉活檢為管狀腺瘤。上消化道造影，有時可見胃底部有緻密分布的直徑為3.0～7.Omm的半球形息肉，活檢發現腺窩上皮化生。血液學檢查，可見血沉加快，白細胞計數輕度增加，有時見血紅蛋白降低。
四．診斷
根據家族遺傳史，結合結腸多發性息肉和長管骨多發性軟骨疣即可確診。
五．治療
常由肛腸科醫師和骨科醫師共同配合進行治療，由於目前尚無理想方法，故多採用對症治療。橫結腸高度狹窄者，可行橫結腸部分切除術。
