簡介
Sheehan綜合徵(SheeharI syndrc)me)是垂體缺血性萎縮、壞死,導致前葉各種激素分泌減少的一種綜合徵,多由於分娩時大出血或休克引起,典型病例於分娩後乳腺萎縮、乳汁分泌停止,相繼出現生殖器官萎縮、閉經,甲狀腺、‘腎上腺萎縮,功能低下,進而全身萎縮和老化(aging)。
Sheehan綜合徵是分娩後垂體壞死,使垂體前葉激素全部分泌減少的一種臨床表現。多由於分娩時大出血或休克引起。妊娠期垂體增生肥大,壓迫自身的血管,血流供應相對不足,因此對任何原因引起的局部血液灌注降低十分敏感,易發生梗死。當壞死面積超過垂體前葉的60%,可出現輕度功能障礙,超過90%時出現功能衰竭。典型病例在分娩後2~3周出現乳腺急驟退縮,乳汁分泌停止,以後出現生殖器官萎縮、閉經,再過一段時間出現甲狀腺功能低下及腎上腺皮質功能低下,皮膚色素脫失,陰毛、腋毛、眉毛脫落,進而表現為全身萎縮與老化。
疾病描述
這是一百多年前由席漢氏(Sheehan)發現的一種綜合症,當產後發生大出血,休克時間過長,就可造成腦垂體前葉功能減退的後遺症,表現為消溲,乏力,脫髮,畏寒,閉經,乳房萎縮等,嚴重者可致死。臨床上稱之為席漢氏綜合症。
腦下垂體前葉分泌很多促激素,如促性腺激素,促甲狀腺素,促腎上腺皮質激素,泌乳素,生長激素等。腦垂體前葉與下丘腦之間有門靜脈聯繫,接受下丘腦分泌的神經多肽物質。產後大出血容易引起這些門靜脈發生血栓,最終導致腦下垂體前葉發生壞死,各種促激素水平大大降低,於是發生甲狀腺,腎上腺皮質,卵巢等功能減退,乃至出現前面所講的各種症狀,這是一種嚴重的疾病,重要的是預防產後出血,一旦產後大出血,就應及時補充循環血容量,避免休克的發生。
席漢氏綜合症的治療是比較棘手的,如果腦下垂體壞死的部分不多,還剩下較多的具有功能的腺細胞,仍可以用下丘腦分泌的神經多肽促進腦垂體前葉的功能。LHRH(國產藥品名戈那瑞林)就是這類藥物。平時一般採用藥物替代療法,即套用甲狀腺素,腎上腺皮質激素,雌激素,孕激素等作為各種激素的替代,這可以控制及大大改善症狀。
席漢氏綜合徵是因為產後大出血、休克,引起腦垂體缺血、壞死,以致卵巢功能減退,子宮萎縮,繼發閉經,伴有毛髮脫落、性慾降低、全身乏力等一系列極度衰弱的綜合症狀。中醫認為本病多是由於產時損傷,失血過多,造成血虛失養,腎氣虧損,腎主生殖功能衰退,以致任脈不通,太沖脈衰少而致閉經不行。
本病的病理實質乃氣血虛極,腎氣虧耗,故治療須始終圍繞益腎填精,補氣養血的總原則。
症狀
1.有原發病因可查:如產後大出血、垂體腫瘤、垂體手術或放射治療、顱腦外傷、感染或炎症(結核、梅毒、腦膜腦炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養不良)以及免疫性垂體炎等。
2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:產後無乳,閉經,陰、腋、眉毛脫落、稀疏(男性鬍鬚稀少)、性慾減退、消失,外生殖器萎縮,子宮、乳房萎縮(男性陽痿,睪丸、前列腺萎縮)。
3.促甲狀腺激素不足症群:少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食慾減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現粘液性水腫等。
4.促腎上腺皮質激素不足症群:頭暈、虛弱無力、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。
5.垂體危象;如有各種應激、感染、手術、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物(鎮靜、麻醉劑和降糖藥等)均可使原發病加重而誘發危象發生。
檢查
1.低血糖,葡萄糖耐量曲線低平,或呈反應性低血糖症曲線,對胰島素異常敏感。
2.血漿中垂體前葉激素如生長激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黃體生成素(LH)等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素(如TRH、LHRH興奮試驗)的刺激無反應或反應輕微。
3.繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質醇水平降低,但對相應的外源性垂體促激素的刺激(如ACTH興奮試驗)呈延遲反應。
治療方案
西醫:
1.一般治療:注意休息、保暖,給高熱量、高蛋白、高維生素飲食;
2.病因治療:如腫瘤考慮手術。;
3.激素替代治療;
4.對症、支持治療;
5.確診後以激素替代治療為主,缺什麼補什麼,劑量按病情輕重而調整。垂體危象需祛除誘因,進行急救處理,補充所缺激素及加強對症支持治療,禁用各種鎮靜、安眠、麻醉藥。
中醫:
(一)
【辨證】沖任損傷,胞脈失養,血枯經閉。
【治法】補腎固沖;調養氣血。
【方名】八珍合六味加減方。
【組成】黨參12克,山藥9克,茯苓9克,甘草9克,杭芍9克,川芎6克,熟地9克,枸杞子15克,麥冬9克,山萸肉9克,菟絲子12克,淡大雲9克,粉丹皮9克,當歸9克。
【用法】水煎服,每日1劑,日服2次。
(二)
【辨證】腎陽虛損。
【治法】補腎壯陽。
【方名】仙茅附桂八味湯加味。
【組成】仙茅25克,附子15克,肉桂10克,熟地35克,山藥25克,吳萸15克,巴戟肉25克,茯苓10克,枸杞果30克,黃芪20克,當歸35克。
【用法】水煎服,每日1劑,日服2次。
鑑別
Simmond綜合徵
Simmond綜合徵(simmond syndrorrle)是由於炎症、腫瘤、血液循環障礙、損傷等原因使垂體前葉各種激素分泌障礙的一種綜合徵,導致相應的靶器官如甲狀腺、腎上腺、性腺等的萎縮,病程呈慢性經過,以出現惡病質、過早衰老及各種激素分泌低下和產生相應I臨床症狀為特徵。