概述
中文名：黏液纖維肉瘤英文名：myxofibrosarcoma
別 名：黏液肉瘤；粘液纖維肉瘤；myxosarcoma；fibrosarcoma
概 述：
黏液纖維肉瘤(myxofibrosarcoma)為黏液細胞和黏液基質所形成的低度惡性腫瘤。極罕見。病損好於四肢，以皮下結節狀腫物為主要表現，界限不清，無自覺症狀手術切除是主要治療方法。
發病機理
發病原因
原始間葉組織纖維組織黏液變性或腫瘤組織的黏液變性。發病機制
病變位於真皮層，界限不清，沒有包膜，細胞散在黏液性間質內。黏液細胞有異型性，即胞核大多不典型，可多個，部分呈星狀，易見核分裂象毛細血管豐富。病變周圍找到纖維母細胞、脂肪母細胞或橫紋肌母細胞的分化跡象。若黏液肉瘤發生漸進性壞死，則細胞內有脂質。症狀和體徵
病損多見於四肢、肩或臀部位於皮下深層呈結節狀腫物，多為單個，正常膚色或白色，一般直徑約4cm，最大直徑可達10cm，界限不清，無自覺症狀。切除後可復發，很少轉移。黏液纖維肉瘤是最常見於老年人的肉瘤之一，雖然總體發病年齡廣，但主要發生於50~80歲，20歲以下患者非常罕見。好發於四肢（3/4以上病例），下肢多於上肢。軀幹、頭頸部、手和足、腹膜後等部位相當罕見。大多數腫瘤發生於真皮/皮下組織，其餘發生於下方的筋膜和骨骼肌。大部分表現為緩慢生長的無痛性腫物。
病理表現
大體病理表現
腫瘤常位於皮下組織內，呈多結節狀生長，切面呈膠凍狀，少數位於深部組織內，向周圍組織內瀰漫浸潤性生長，結節狀外形不明顯。惡性度高的腫瘤中可見壞死。組織病理學特徵
病變呈結節狀生長，結節間為纖維結締組織間隔，間質呈粘液樣，常瀰漫浸潤，在豐富的黏液基質中可少有細胞或有中等數目的細胞。存在彎曲延伸的薄壁毛細血管，血管周圍聚集腫瘤細胞和（或）炎性細胞（主要是淋巴細胞和漿細胞）是其特徵性的改變。根據黏液樣區域在腫瘤中所占的比例、瘤細胞的豐富程度、瘤細胞異型性大小及核分裂象的多少，將黏液纖維肉瘤分為帝低度惡性、中度惡性和高度惡性三種亞型。低度惡性腫瘤中的腫瘤細胞呈一致性的梭形或星狀，染色質分布均勻，有些細胞中可見多空泡或小泡狀的胞質，類似於多空泡狀的成脂肪細胞。在高度惡性的黏液纖維肉瘤中，由排列緻密的梭形細胞和多形性細胞組成，核分裂易見。黏液性區域的細胞大部分有成纖維細胞分化的超微結構特徵，並有分泌活動。
診斷與鑑別診斷
在診斷黏液肉瘤以前，需排除有明顯黏液變性的其他軟組織肉瘤。低度惡性黏液纖維肉瘤常被誤診為良性疾病，如黏液瘤（皮膚和肌內）、黏液行梭形細胞脂肪瘤、結節性筋膜炎、腱鞘囊腫和關節旁黏液瘤。
在區別低度惡性黏液纖維肉瘤和其他類型的黏液行軟組織肉瘤，如黏液樣脂肪肉瘤、黏液型隆突性皮膚纖維肉瘤、黏液性低度惡性神經鞘瘤及骨外黏液樣軟骨肉瘤時需要特別注意，低度惡性黏液性纖維肉瘤的診斷通常是基於臨床、生長特徵和光鏡下特徵，電鏡、組織化學和免疫組化會對診斷有一定幫助。
