簡介
由於膽紅素代謝障礙,膽紅素在血液中積存過多,把機體的黏膜、漿膜、骨膜、脂肪等等染成黃色,稱為黃疽。
臨床表現
臨床表現因黃痘的病出及發病機制不同,臨床表現亦異,分述於下:
溶血性黃疽病因及發病機制:溶血性黃疽的共[司特點為紅細胞破壞增加及壽命縮短。血中末結合膽紅素增加。常見的病因有:①紅細胞內在因素異常,此多為遺傳性。因紅細胞膜缺陷:
如遺傳性球形紅細胞增多症,夜間陣發性血紅蛋白尿。田紅細胞內酶的缺陷:如6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏。因珠蛋白異常:如鐮狀紅細胞貧血。②紅細胞外在因素異常,紅細胞正常,由於外界因素而將紅細胞破壞,故常有原發病存在,如系統性紅斑狼瘡,藥物性溶血等。溶血按其發生的部位不同而分為血管內及血管外兩種,兩者皆可發生溶血性黃疽。①血管外溶血:此型較為多見,溶血發生在單核-巨噬細胞系統。有缺陷的紅細胞被單核-巨噬細胞系統吞噬及破壞壽命縮短,血紅蛋白被分解產生未結合膽紅素,故末結合膽紅累增加c②血管內溶血:紅細胞在血管內即被破壞,血紅蛋白釋放到血液中,因而發生血紅蛋白血症及血紅蛋白尿。血紅蛋白被釋放到血液中,首先與結合珠蛋白結合。形成複合物,當其經過肝臟時很快被消除。因而血中減少,即低結合珠蛋白血症另一部分Hb分解成op二聚體,即由。2pz變為2mp,由腎小球濾過,在近端思小管重吸收後降解為台鐵血黃素,此為鐵蛋白的小顆粒再加上脂類、多糖類、蛋白質、銅、鈣等物質組成,其含鐵量較鐵蛋白為高。這些腎小管上皮脫落到尿巾,即含鐵血黃素尿。Bous試驗呈陽性反應。每分鐘成年人在旨小管可重吸收Hbl.58左右。如肖小球濾過液中超過此值。則發生血紅蛋白尿。此時尿潛血試驗呈陽性。血紅素在腎小管上皮細繹巾燈責tH氫酣的作用下形成明綠素。進一步形成膽紅素。因此在血管內溶血時,腎臟也是形成膽紅素服器之一。