簡介
英文名：congenitaltalipesequinovarus
先天性馬蹄內翻足疾病代碼：ICD：Q66.0
人體部位：足部
就診科室：骨與創傷科
相關係統：骨肌系統
相關藥品：抗生素鎝[100mTc]亞甲基二膦酸鹽
症狀體徵
由於生後即能看到足部畸形，通常診斷並不困難。先天性馬蹄內翻足一般可分為僵硬型(內因型)和鬆軟型(外因型)。1.僵硬型畸形嚴重。踝與距下關節跖屈畸形明顯，距骨跖屈，可從足背側皮下摸到突出的距骨頭。因跟骨後端上翹藏於脛骨下端後側，足跟似乎變小，乍看似無足跟而呈棒形，故又稱棒形足。跟腱攣縮嚴重。從後方看，跟骨內翻。前足也有內收內翻，舟骨位於足內側，由於生後即能看到足部畸形，通常診斷並不困難。
類型
先天性馬蹄內翻足先天性馬蹄內翻足一般可分為僵硬型(內因型)和鬆軟型(外因型)。
1.僵硬型：畸形嚴重。踝與距下關節跖屈畸形明顯，距骨跖屈，可從足背側皮下摸到突出的距骨頭。因跟骨後端上翹藏於脛骨下端後側，足跟似乎變小，乍看似無足跟而呈棒形，故又稱棒形足。跟腱攣縮嚴重。從後方看，跟骨內翻。前足也有內收內翻，舟骨位於足內側深處，靠近距骨頭，骰骨突向足外側，足內側凹下，踝內側和足跟內側皮紋增多，而足外側及背側皮膚拉緊變薄。當被動背伸外翻時呈僵硬固定，此種畸形不易矯正。患兒站立困難，走路推遲，跛行，扶持站立時可見足外側或足背著地負重。年齡稍長，跛行明顯，軟組織與關節僵硬，足小，小腿細，肌萎縮明顯，但感覺正常。長期負重後足背外側可出現增厚的滑囊和胼胝，少數發生潰瘍。病人常同時有其他畸形。筆者隨訪2年以上的351例中，45例(12.8%)伴發其他畸形，其中隱性脊柱裂17例，先天性髖脫位7例，多指畸形4例，脊柱側凸3例，此外尚有小腿環形束帶等。此型治療困難，易復發，多數人認為該型屬胚胎或遺傳因素的缺陷所致。
2.鬆軟型：畸形較輕，足跟大小接近正常，踝及足背外側有輕度皮膚皺褶，小腿肌肉萎縮變細不明顯。最大的特點是在被動背伸外翻時可以矯正其馬蹄內翻畸形，能使患足達到或接近中立位。此型畸形較鬆軟，容易矯正，療效易鞏固，不易復發，預後好。該型屬於宮內位置異常所致。
診斷檢查
先天性馬蹄內翻足依據病史和臨床表現，診斷容易。實驗室檢查：無相關實驗室檢查。其他輔助檢查：本病根據臨床表現均能作出診斷，一般不需依據X線檢查確診。但對於判斷馬蹄內翻足畸形程度和對治療療效的客觀評價，X線攝片是不可缺少的。正常新生兒足部X線片可見跟、距和骰骨的化骨中心。馬蹄內翻足的病兒足部諸骨的骨化中診斷：先天性馬蹄內翻足依據病史和臨床表現，診斷容易。
實驗室檢查：無相關實驗室檢查。
其他輔助檢查：本病根據臨床表現均能作出診斷，一般不需依據X線檢查確診。但對於判斷馬蹄內翻足畸形程度和對治療療效的客觀評價，X線攝片是不可缺少的。正常新生兒足部X線片可見跟、距和骰骨的化骨中心。馬蹄內翻足的病兒足部諸骨的骨化中心出現較晚。舟骨在3歲後方才出現。跖骨幹生後骨化良好。
1.正位片正常的足距骨縱軸與跟骨縱軸之間有30°左右的夾角，若小於20°，示足後部內翻。正常足第1跖骨與距骨縱軸、第5跖骨與跟骨縱軸平行或交叉角小於20°，大於20°時，示足前部內收。
2.側位片正常足距骨縱軸與第1跖骨平行，在馬蹄內翻足患者則二者相交成角。
治療方案
1.治療原則出生後應儘早開始治療，最好在生後第1天就開始手法治療。在患兒生長發育過程中，應根據患兒年齡、畸形程度選擇治療方法。開始可採用手法，要求堅持不懈，長期觀察，並制訂個體化的治療計畫。手術治療應考慮到肢體的發育生長因素，手術矯正可分次進行，破壞性不宜太大。治療方案可考慮以下幾點：
(1)嬰兒期間應採用單純手法治療，由家長學會操作。不宜在麻醉下強力扳正，否則可損傷脛骨下端骨骺。若效果不理想，6個月後可採用軟組織松解術。
(2)對1～3歲患兒可在全身麻醉下手法扳正，或加用軟組織松解術，然後在矯枉過正位給予石膏固定。對少數矯正效果不理想或嚴重畸形者，可採用跟骨楔形截骨術等骨關節手術。
(3)對3歲以上患兒行手法治療已很難奏效，應根據畸形和僵硬程度選用軟組織松解術、肌腱移位術、截骨矯形術等手術治療。
(4)10歲以上患兒，一般骨骼畸形已比較明顯，需要做跟骨截骨術、跗骨部三關節融合術、脛骨截骨術(糾正脛骨內鏇畸形)等矯正手術，但往往需要同時加用軟組織手術。
(5)在成人患者，對於不是很嚴重的畸形，可以採用三關節融合術和軟組織松解術，在30歲以前手術仍可獲得滿意效果。對畸形嚴重、疼痛、足外側胼胝感染等患者，做Syme截肢後裝配義肢，效果可能比勉強行矯形手術好。
2.手法按摩矯正一般應由家長在醫師指導下對嬰兒患足進行按摩和幾個方向的矯正活動，最好在餵奶時進行，也不要限制嬰兒下肢活動、蹬踏。待嬰兒習慣、安靜後，即可實施正規的手法操作。
操作手法：操作者左手握持患兒小腿下段和踝關節以保護關節骨骺，屈膝90°，按順序逐日進行手法扳正。一般先矯正前足內收和距下關節的內翻畸形，數周后開始矯正踝部跖屈與鏇後畸形。在矯正足下垂時，應將後跟向下牽拉，使踝部背屈，而切忌強力將前足背屈。在對各種畸形做反方向扳正的過程中，同時對足外緣軟組織進行按摩。在手法矯正期間和矯正後，應使用相應支具固定並鼓勵患兒做主動的足外翻練習。
3.手法矯正石膏固定一般在全身麻醉下進行，由醫師操作。矯正順序同上述手法按摩矯正。本法往往需要結合跟腱切斷延長和跖腱膜切斷松解術。操作方法：術者一手握持患兒前足，一手握持其足跟部，將患足外側凸出部置於有軟襯墊的三角木嵴上，兩手持續施壓，以糾正前足內收和足內翻畸形；然後，術者一手握持患兒小腿下段與踝部，一手握持其前足，使足踝極度背伸以矯正跖屈畸形；最後再將患足外翻、外展。手法矯正成功後，取患足矯枉過正位，屈膝90°石膏固定，每3個月更換一次石膏，共需固定9個月左右。在此過程中及解除固定後，需長期觀察直至成年，如有畸形復發應及時採取相應治療措施。
4.軟組織手術
(1)跟腱延長術：為套用最多的軟組織手術，主要是糾正足跖屈下垂。具體手術方法可參閱有關章節。
(2)跖腱膜切斷術：切斷跖腱膜中段緊張部分，以糾正前足的跖屈與內收。
(3)關節囊和韌帶松解術：常與跟腱延長術同時進行，視需要切斷後踝、距下關節囊及部分三角韌帶。在糾正前足內收畸形時，有時需切斷內側面跗骨間關節囊。
(4)脛前肌腱外移術：將脛前肌止點從第1楔骨處切斷、游離，移至第3楔骨或骰骨處。陸裕朴主張早期(6個月後)行此手術，以儘早建立肌力平衡。
5.截骨矯形術適用於重度患兒，骨骼已有較嚴重的畸形者。較常套用的為跟骨楔形截骨術，以糾正跟骨內翻畸形，也有人採用骰骨楔形截骨術糾正前足內收畸形。對學齡前兒童的脛骨內鏇畸形，可採用脛骨截骨術。
6.關節融合術多採用跗部三關節融合術，適用於10～12歲以上畸形嚴重的患兒，以及部分成年患者。
預防及預後
預後：早發現早治療，效果較好。
預防：無相關資料。
注意事項
先天性馬蹄內翻足是常見的先天性足畸形。男性發病較多，可為單側發病，也可雙側性。畸形明顯，一出生就能發現，因此疏忽的病例較少見，多能及早治療，效果也較好，但畸形也易復發，應定期隨訪至骨骼成熟，約14歲以後。先天性馬蹄內翻足無特殊藥物治療，如手術治療患兒，術後套用抗菌素預防感染。
病理生理變化
1.遺傳因素
本病常有家族史，與遺傳有一定的關係。如Wynne-Pavis等報導：患者中有家族史者的比例2.9%；另外，單卵孿生的發病率遠比雙卵孿生為高，比例為33∶3。雖然遺傳是一種重要因素，但尚不能確定顯性、隱性或伴性基因遺傳的規律。
2.胚胎因素
胚胎3個月之內，足處於馬蹄內翻的三個原始畸形狀態，即下垂、內收和鏇後(內翻)。自第4個月開始，足處於中和鏇轉位，跖骨輕度內收，足也開始沿長軸鏇前，接近正常人足的位置。任何發育障礙都將使足保持於胚胎早期的畸形位。
3.宮內因素
胎兒在宮內體位不佳，足部受壓，長時間處於足內收、後跟內翻、踝部下垂位。相應地，小腿後側和內側的肌肉縮短，內側關節囊增厚，使足進一步處於畸形位。
4.環境因素
許多學者研究發現本病與環境因素有關。如Duraswami注射胰島素至發育中的雞胚內，造成馬蹄內翻足畸形。有人證明，在肢體發育的關鍵時刻，缺氧可能導致馬蹄內翻足。Stewart發現，在許多來自日本的患者中，由於有蹬坐於內翻足上的習慣，發病率特別高。
併發症
長期負重後足背側出現增厚的滑囊和胼胝，少數發生潰瘍。足內翻步態
1臨床表現：步行時足向外側傾斜，支撐相足內側觸地，足跖屈畸形。可以導致足內側疼痛，明顯影響支撐相負重。步行時身體重心主要落在踝前內側。踝背屈受限，影響脛骨前骨前後移動，增加外翻。距小腿關節疼痛、穩定性差。早期支撐相可有膝關節過伸，足蹬離缺乏力量，擺動相肢體廓清障礙。
2治療方法
（1）被動運動：患兒取仰臥位，治療者控制患兒的足外側緣，向內、外側進行反覆牽拉，以刺激脛前肌、脛後肌的興奮性；對脛骨前肌和脛骨後肌做快速的叩擊，以誘發肌肉收縮。
（2）主動運動：可以讓患兒在橫截面為三角形的長木板上行走，促通其足外側緣持重，若患兒的距小腿關節有部分活動度，治療者可以協助患兒完成全關節範圍的活動，若患兒能夠完成步行，則應在患兒的鞋子裡面、足弓下方放置一塊小布團或墊，可以撐高足弓，使足外側緣承擔部分體重。
