流行病學
1935年Pattefrson首先報告食管管型1941年中國張倉祥首先報告,但無確切的發病率。病因
一般認為食管管型是一種原因不明的食管上皮過度增生,因某種原因造成嘔吐或在輕度黏膜損傷後而使黏膜逐漸全部分離,形成管型脫落。食管管型可發生在既無感染又無化學燒傷的正常健康人因輕度食管黏膜損傷熱飲、異物頻繁嘔吐等誘因發病張泰昌等報告的2例食管管型中均以頻繁嘔吐為誘因近年來有學者提出食管管型與食管下段的高壓區有關,由於此段的壓力作用使食管管腔的部分氣體擠入部分損傷分離的黏膜下層,當伴有劇烈嘔吐時在相關氣流力學因素的影響下,促成黏膜表層剝離面均勻而迅速地擴散至食管全長,形成完整的食管管型,並隨嘔吐而吐出。發病機制
食管管型在結構上僅有上皮層,剝離面為黏膜表皮下層,為正常食管黏膜和鱗狀上皮結構,因此可以迅速恢復,不導致食管狹窄。也有學者認為在顯微鏡下見細胞原漿淡染細胞境界不清,核多為圓形,有的細胞呈退行性改變,有的毛細血管上皮細胞增生。臨床表現
典型病例在管型排出前幾周內病人感到劍突下或上腹部隱約不適時有輕度下咽困難或噯氣,可無先兆症狀,僅在進熱飲料或熱酒後,咽喉有燒灼感幾次乾嘔後吐出一點鮮血,然後吐出管狀黏膜。
併發症:
大多數病人只排出一個管型,很少復發,有人認為與細胞間的橋粒(desmosomes)改變有關。病人吐血時,可給止血藥,必要時輸血,為防治感染,可加用抗生素。很少有併發症。
診斷
在進餐後感到胸骨後不適灼熱感和胸悶,伴有頻繁嘔吐,少量鮮血,咽部有異物感,隨之吐出白色索條樣管型,有時需剪斷。
鑑別診斷:
1.食管天皰瘡特徵性內鏡所見是形成水皰,因為容易破裂,不經常看到,多報導水腫、發紅、糜爛、潰瘍等非特異炎性所見。與反流性食管炎的鑑別非常困難。病變涉及中上段食管,全部血管通透性低下,線樣及地圖樣,類圓形等多種多樣的糜爛潰瘍可作為鑑別點,活檢證實表皮內棘刺細胞松解及看到棘刺松解細胞。
2.大皰性表皮鬆解症大皰性表皮鬆解症(epidermolysisbullosa)特徵是,大皰發生在摩擦受壓或外傷之後的皮膚上,有複雜的遺傳情況其中,隱性營養不良性大皰性表皮鬆解症的水皰特徵是鬆弛性水皰,壁薄易破裂,多為漿液性,也可伴有出血性大皰,皮膚的任何部位均可發生,黏膜常被累及,發生大水皰,糜爛也可發生在食管的黏膜處。
3.類天皰瘡皮炎類天皰瘡皮炎(pemphigoiddermatitis)為發生在眼結膜、口腔、鼻咽喉、氣管食管、?頭、女陰、尿道口陰道及肛門部的黏膜和皮膚上的炎症、水皰和大皰損害愈後在黏膜上遺留瘢痕。若口腔及食管黏膜發生水皰、大皰破潰糜爛常導致瘢痕形成,極少數人可出現食管狹窄。
檢查
組織學檢查顯示復層扁平上皮,無明顯炎症亦無壞死性病變,但呈退行性變。少數病例,基底細胞層的細胞胞質水腫性空泡形成,核固縮由於基底細胞的異常造成上皮大皰形成,使上皮和下面組織之間內聚力消失,以致管型剝離。
治療
本病可以迅速恢復不留瘢痕,不導致食管狹窄無需特殊治療禁食1周后可進流食,後可逐漸恢復正常飲食。也可給予黏膜保護劑和適當的抗生素防止並發感染。
預後預防
預後:
雖食管上皮呈管狀脫落,以後新的上皮可再生,預後良好。
預防:
飲食上注意避免粗糙過熱食物,進食勿過快,避免或防止頻繁嘔吐對預防本病是重要的。