概述
食管囊腫是較少見的食管良性腫物，是胚胎期的殘餘組織。因其形態類似良性腫瘤，一般將其列入食管良性腫瘤，其發病率僅次於食管平滑肌瘤，居第2位。絕大多數位於食管壁內，可產生壓迫周圍臟器產生相應症狀。早發現、早手術是治療的惟一方法。
流行病學
食管囊腫的發生率占良性腫瘤的22%，與平滑肌瘤之比為1∶3～1∶5，實際發病率至今仍不清楚鶒。國外資料顯示食管囊腫嬰幼兒和新生兒發病率高男女比為5∶3。
病因
病因： 食管囊腫發病原因仍不清楚，有多種假說，多數認為食管囊腫可能源於人胚前腸的異位細胞，並認為是縱隔腸源性囊腫的一種變異。
臨床表現
1.兒童食管囊腫
主要臨床症狀為程度不同的呼吸道症狀。巨大食管囊腫可以占據一側胸腔的大部而壓迫肺，並使縱隔向健側胸腔移位，患兒可有嚴重的呼吸窘迫。有時，體積小的食管囊腫同樣能引起較為嚴重的氣道梗阻，尤其是位於胸廓入口處及氣管隆突部位的食管囊腫。這種病例需要做緊急處理，如處理不及時或處理不當，患兒很快因呼吸窘迫而死亡。
食管囊腫造成食管部分梗阻的嬰幼兒，其臨床症狀往往表現為食管反流。
2.成人食管囊腫
常無症狀。如果囊腫逐漸增大並壓迫氣管或支氣管，病人可有氣管梗阻的表現，有的病人同時有食管梗阻症狀。氣道梗阻的症狀主要有咳嗽、呼吸困難及喘息，有的病人表現為發作性窒息及反覆的呼吸道感染。食管梗阻表現為吞咽困難、反流、噁心、嘔吐、消瘦和胸痛。劇烈的胸痛多提示囊腫內發生出血。一旦囊腫內發生感染，上述症狀會加重或其性質發生改變。
檢查
1.X線胸片
在嬰幼兒與兒童的X線胸片上，食管囊腫主要表現為縱隔（後縱隔）有塊影或縱隔腫瘤的X線徵象，若患兒有食管囊腫的臨床表現，有時診斷比較容易。但由於這類病變往往靠近脊柱，要考慮到後縱隔神經源性腫瘤（神經鞘瘤、成神經細胞瘤及神經纖維瘤）。
2.食管X線鋇餐造影檢查
食管囊腫體積較小的壁內型食管囊腫在做食管X線鋇餐造影檢查時，常有較為典型的X線徵象：食管前壁的囊腫影像表現為局部食管壁有圓形或卵圓形的充盈缺損，邊緣光滑，其上、下緣常呈緩行的斜坡狀而非呈銳角，可與食管平滑肌瘤作鑑別診斷；正位食管鋇餐造影片上，食管囊腫陰影的邊緣比較銳利，其表面復蓋有正常黏膜相或黏膜消失；有時，鋇劑經過病變處時有分流徵象，也是診斷食管囊腫的依據之一。病人做食管鋇餐造影時在X線透視下觀察，若顯示病變隨吞咽動作而活動，提示病變與食管關係密切。大的食管囊腫可以導致鋇劑在食管腔內滯留或梗阻。成人食管囊腫在食管鋇餐造影檢查時常見病變陰影的一半位於食管腔內；有的體積較大的食管囊腫呈憩室樣改變或者雙食管影像。
3.食管CT檢查
食管CT掃描有可能進一步提供食管囊腫的囊性性質方面的信息，對其診斷有參考意義。
4.MRI檢查
有關用MRI檢查、診斷食管囊腫的報導不多。隨著臨床經驗的積累，MRI檢查有望成為診斷食管囊腫的可供選擇的手段之一。
5.內鏡檢查
食管囊腫內鏡檢查的最重要的表現，是突出食管腔的病變表面的食管黏膜完整無損，色澤正常。同時，通過內鏡檢查，可以證實病變表面的食管黏膜有無潰瘍形成，也可以排除惡性病變。食管超聲內鏡檢查對食管囊腫的診斷有意義，可以顯示囊腫的大小及其組織層次，而且根據其超聲結構可以準確地提示食管黏膜下腫瘤的病因。
鑑別診斷
該病須與食管平滑肌、脂肪瘤、纖維黏液瘤、神經纖維瘤、血管瘤和食管膿腫、癌腫液化及腦脊膜膨出症等相鑑別。
併發症
食管囊腫病人可以合併有頸椎或胸椎的先天性畸形，其中以半椎體畸形最為多見。有的食管重複畸形可以通過膈肌與空腸重複畸形溝通或連線。偶爾，食管囊腫或重複畸形可以附著於毗鄰的椎管或與椎管溝通，稱之為神經管原腸囊腫。
治療
1.治療的選擇
食管囊腫的治療取決於病變的大小、結構和病變對食管以及鄰近結構的損害程度。嬰幼兒的巨大食管囊腫引起嚴重的呼吸窘迫症狀者，只要診斷明確，就應該及時進行手術治療或抽吸減壓。
嬰幼兒食管囊腫如若與周圍結構粘連嚴重，或與食管、氣管、支氣管及主動脈之間的關係密切，試圖完整切除病變有很大風險，在技術上也有困難，一旦術中損傷周圍重要器官，便會造成嚴重後果。此外，這類食管囊腫常有豐富的血液供給，術中容易出血，失血量大。對這種病例在手術時可在囊腫的表面做一大小適中的切口，從切口內只剝除其內的黏膜層而保留囊壁，同樣可以達到治療目的，而且手術比較安全。食管囊腫導致患兒產生嚴重的呼吸窘迫的情況下，也可以手術剝脫去除囊內的部分上皮而緩解臨床症狀。
大多數食管囊腫切除術為食管囊腫黏膜切除術，即切除囊腫的黏膜組織後便能達到治療目的。因食管囊腫而施行食管切除術的病例極為罕見。
3.電視胸腔鏡手術
如系腸源性囊腫，為預防其術後復發，須徹底切除。若囊腫與食管之間僅為一層管壁（共壁），則需要切開囊腫，剝除或切除其黏膜組織和大部分囊壁；縫合食管黏膜切口，然後用殘留的囊壁（食管肌層）間斷縫合、包埋食管黏膜下層的裸露區。
預後
手術後長期隨訪無復發，但食管反流、Barrett's食管的發生率較高。
求醫網食管囊腫專題
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