概述
頸動脈“carotid”一字來源於希臘文，意為昏迷、茫然或進入深睡眠狀態。公元100年時，Ephesus稱此動脈為carotid，是因為壓迫此動脈時可使受壓者發生麻痹和昏睡。基於同樣理由，法國的Pare稱其為睡眠動脈 (sleepy arteries or soporales)。1793年Hebenstreit為頸動脈出血病入作了頸動脈結紮術，1805年Cooper為治療頸動脈瘤也作過頸動脈結紮。1868年Pilz收集了600名頸動脈結紮病例，其中死亡率達43%。
1855 ~ 1881年Gull等分別敘述了由顱外主要供血動脈病變引起的大腦缺血。1905年Chiari描述了由頸動脈潰瘍性斑塊及其碎片引起的腦卒中。1914年Nunt提出大腦性破行 (cerebral claudication)這一概念。1915年Johnson收集了經頸動脈造影證實的頸動脈血栓形成101例。同年和3年後，Fisher兩次強調了頸動脈病與腦供血不全的關係，他觀察到病人頸動脈分叉部病變嚴重，而其遠端動脈卻完全正常，並預言總有一天血管外科會打開治療此病之門，但當時大多數醫生仍認為腦卒中主要是由顱內病變所致。1938年北京協和醫院的 Chao報導了以動脈結紮法治癒由頸動脈硬化引起的發作性短暫腦缺血 (TIAs)。直至1953年，Eastcott首次成功地完成頸動脈血栓內膜切除術 (thromboendarterectomy，TEA)，此後，此術獲廣泛的開展。從20世紀70年代開始，它已成為治療本病的標準而最常用的手術。從20世紀末起，以腔內療法治療本病得到了極大的發展，構成了治療此病的又一個里程碑。
椎動脈在本病發病中也起到重要作用1960年Contorni報導了鎖骨下動脈竊血綜合徵；1963年Powers以椎動脈血栓內膜切除術治療由椎動脈病變引起的短暫性腦缺血；1965 年Blackmore報導了無名動脈竊血綜合徵。1985年，報導了椎動脈重建的技術。
發病機制
近年來由於血管造影、數字減影動脈造影（DSA）、MRI和CT掃描的廣泛套用，是人們認識到許多既往診斷為顱內腦血管病的疾病實際上是由顱外阻塞性血管病所引起。特別是近年來注意到短暫性腦缺血發作（transient ischemic attacks，TIAs）、可逆性缺血性神經損傷（reversible ischemic neurologic deficit, RIND）不僅常與顱外阻塞性腦血管疾病有關，而且又常是腦卒中的警告或先兆。TIAs指24小時內可恢復的腦神經缺損，但多在數小時或數分鐘內恢復；RIND是指在1~3天內恢復的腦神經缺損，前者明顯叫後者為多。據國外統計腦卒中病人中有1/3~2/3既往有TIAs的發作；而有過TIAs發作者在1~5年內至少有1/3~2/3的病人有的能發生腦栓塞。因此，積極預防TIAs的發作在臨床上具有重要的意義。
從病理生理角度來看，當腦部任何一個部分的局部腦血流降低到能直接影響腦細胞功能代謝之時，臨床上就會出現症狀。如能在神經細胞發生不可逆性損害以前，腦血流障礙得以糾正或代償，則腦部局限性功能障礙便成為可逆性，伴隨的臨床症狀也成了一過性的。
引起TIAs的病因概括起來可分為栓塞性和非栓塞性兩大類。非栓塞性者多數與動脈粥樣硬化等血管本身病變引起的動脈管腔狹窄或阻塞有關。動脈粥樣硬化在頸動脈系統的顱外部分主要見於：頸內動脈起始部，也即頸總動脈分叉部，病變常局限在分叉上下1 ~2cm。當狹窄超過血管管徑80%，殘存血管直徑窄於2mm時才出現症狀，這主要由於其遠端腦血流降低而出現低血流現象，特別是在側支情況欠佳或顱底動脈環 (Willis環)發育不全或功能障礙時，更易產生症狀，在低血壓和 (或)心排出量減少時更易發病。但引起TIAs更常見的原因屬栓塞性病變，由於動脈內膜增生的不斷加重，在內膜下發生變性、壞死、出血和血腫，導致增生的內膜斑塊破裂，而在病變的動脈內壁引起潰瘍，脫落的碎片則可引起腦栓塞，在粗糙或潰瘍的內膜面上易引起血小板聚集，可再引起附壁血栓的形成，此種血栓碎片或附壁血小板栓子等隨時有脫落的危險，從而引起其遠端動脈即大腦中動脈或其分支的栓塞。當栓子小，也即微栓塞時，引起TIAs；當栓子大時則引起腦卒中。此乃該病的發病機制。如此症不予及時治療，常發展為進展性卒中 (stroke in evolution，progressive stroke)和完全性卒中 (complete stroke)，後二者則有不可逆性腦梗死的存在。
如動脈粥樣硬化病變在鎖骨下動脈開口近側時，可出現椎動脈血逆流，此時按左右側不同而分別稱為鎖骨下動脈竊血綜合徵或頭臂乾竊血綜合徵。該動脈也可以通過狹窄或阻塞或微栓塞性病變的脫落影響其遠端（小腦）動脈供血，從而引起椎基地動脈供血不足。由於動脈粥樣硬化經常是多發性的，故可同時存在數處病變，也可同時存在顱外和顱內阻塞性血管病變。
臨床表現
顱外阻塞性腦血管病墩常見的臨床表現是TIAs和RIND。如果由於頸內動脈起始部或近端動脈粥樣硬化引起不全阻塞者，臨床上有兩組常見症狀：一過性單眼黑朦 (transient monocular blindness，TMB)；一過性大腦半球症狀 (Lransient hemi8phere attack，THA)。Fisher認為栓子來源於頸內動脈起始部動脈粥樣硬化狹窄和(或)潰瘍所引起的動脈至動脈的栓子；如栓子很小，可很快通過頸內動脈分支、眼動脈、直至阻塞視網膜小動脈，表現為一過性黑朦，典型者病人常敘述為眼內有過簾幕，從上而下或自下而上地屐開，用檢眼鏡可以看到膽固醇性發光體，即所謂Hollenhorst斑塊。如果栓子較大，影響顱內較大動脈分支則可出現大腦半球症狀，特點是刻板式的和可以反覆發作的一過性的以對側偏癱或單癱為主的臨床表現。頸動脈分叉部常可聽到收縮期血管雜音。
鎖骨下動脈竊血綜合徵病人常可在鎖骨下窩聞及血管性收縮期雜音，病側上肢血壓降低，橈動脈搏動減弱或難以捫及，可伴有椎基底動脈供血不全或頸動脈供血不全症狀。無名動脈竊血綜合徵常同時具有大腦半球和椎基底動脈供血不全的症狀。
診斷方法
根據上述臨床表現診斷大致可以成立。眼球體積描記器 (oculoplethysmography，OPG)可測定眼動脈壓力、觀察動脈波形和發現血流到達眼球和耳殼的時間差，頸動脈音頻分析儀 (carotid phonoangiography，CPA)和雙功能頸動脈彩超掃瞄器(duplex scan)可觀察頸動脈管腔狹窄和血流情況；雙向Doppler血流儀可明確眶上動脈血流方向；電子計算機掃瞄器、電子計算機血管診斷儀和數字減影血管減影等對診斷幫助很大。
但如要手術或介人治療，尚需行動脈造影以進一步明確病變部位、範圍和側支循環狀況。經股動脈的Seldinger穿刺和選擇性插管法可將合適的導管選擇性地插至主動脈弓或頸總或椎動脈，以高壓注射器注射造影劑和進行連續攝片。減影法消除骨性結構可使動脈病變的細節顯示更為清晰。當頸總動豚分叉及其鄰返管嚴重狹窄，或雖無明顯狹窄而有龕影或二者兼有之，或頸總動脈阻塞以及鎖骨下動脈起始部或無名動脈阻塞時，診斷可以成立。椎動脈血逆流可結合延期攝片加以肯定。
在診斷時要除外以下疾病：Takayasu病、肌纖維發育不良症、頸動脈瘤和頸動脈扭曲等。
治療
一旦顱外血管病診斷明確，進一步的問題是究竟選擇什麼治療方法。抗凝和抗血小板療法根據文獻報導對TIAs和RIND有一定療效，它可減少發作，但不能根治。頸動脈血栓內膜切除術則是公認約有效治療方法，對治療嚴重動脈狹窄合併潰瘍者尤為有效。有經驗的醫生施此術的手術死亡率在3%以下（0 ~7.7%)。手術指征主要是TIAs和RIND，也包括鎖骨下動脈和無名動脈竊血綜合徵，其次是急性腦卒中獲最大程度恢復的病人和進行性智力障礙有頸動脈病變者，以及無症狀而有頸動脈雜音和病變者。
手術禁忌證包括進行性卒中，新近發生心肌梗死，嚴重的心、肺、肝、腎功能疾患以及血液病等。高齡本身並不構成禁忌證；但進行性腦卒中病人施行手術時的死亡率增加約10倍。高血壓必須控制，但也切忌降壓太甚，以免加重腦供血不足。事先作腦血管造影了解其側支循環甚為重要，如病人有多發性阻塞病變或Willis環發育不全則手術危險性較大。患側眼動脈壓特別低者提示側支循環不足，也增加手術危險性。有多發性病變時應先治病變最嚴重和對預後最有影響處，此法常可避免在計畫中的再度手術。雙側頸動脈均有病變時先治有症狀側。同一頸動脈如有兩個以上病變，一個在分叉部，另一在虹吸部，如後者直徑大於2mm則仍可手術，如虹吸部嚴重狹窄則以顳動脈與大腦中動脈旁路手術為妥。
關於手術方法問題
目前多主張採用全麻，以便在術中控制血壓平穩或使其略高，以在術中使腦得到充分的供血。由於術中需阻斷術側頸動脈而帶來一個術中如何保護患側大腦的問題。常用的方法是在阻斷近側頸動脈後測定反向壓力，如收縮壓在50mmHg以上者被認為可以在完全阻斷頸動脈後直接手術，否則便需在內或外轉流管維持頸動脈血流的前提下進行手術。也有人主張常規套用轉流管進行手術。常用的轉流管有Javid shunt、Argyle shunt和帶雙球囊的 Inahara shunt。有人主張術中以腦電圖監護，當發生改變時立即套用轉流管，則稱為選擇性轉流。因為轉流本身也可能促使斑塊脫落而形成腦栓塞，故能免則免。
血流重建術分為血栓內膜切除術和旁路手術兩大類。頸動脈分叉部血栓內膜切除術為治療本病的最常用手術，經胸鎖乳突肌前緣或以頸動脈分叉部為中心的下頜骨下弧形斜切口利於顯露分叉部，操作時需避免損傷迷走神經、舌下神經和面神經下頜支。全身肝素化後，阻斷頸總動脈及其分支，如需要則於切開頸總動脈後首先插好轉流管，然後以內膜剝離器將通常 2 ~ 3cm長的增厚動脈內膜管型切除，需特別注意必須將遠側殘留的增厚內膜切盡，否則應取釘式縫合法將遠側內膜固定在管壁上，以防在血運恢復後形成內膜瓣剝離阻塞動脈或導致血栓形成。沖洗頸動脈內的斑塊碎片、縫合動脈後，首先恢復頸外動脈血流，使可能殘存的碎片被沖人頸外動脈而不選人頸內動脈。當縫合動脈可能發生管腔狹窄時，則可用靜脈或人工血管行補片移植術，以擴大管腔。
椎動脈起始部的血栓內膜切除術可經鎖骨上切口顯露鎖骨下動脈途徑施行操作。對於主動脈弓及其分支的其他阻塞性病變，目前多不開胸，而是通過頸動脈-鎖骨下動脈、頸動脈-頸動脈、腋動脈-腋動脈以至股動脈-腋動脈等胸外血管旁路移植術進行治療，以提高手術的安全性。
頸動脈狹窄的擴張和支架為新湧現的方法，因難以避免動脈硬化碎片脫落而需用濾傘，雖使費用提高，安全性也相應提高。但在操作過程中仍不能完全避免硬化碎片的脫落。手術與介入的選擇事實上與治療者的經驗明顯相關，對於有功底的血管外科醫師，手術的成功率高而費用低。
術後併發症
術後最嚴重的併發症是永久性和暫時性腦卒中，分別占約 2%和 5%，常與術中發生栓子脫落、腦缺血、轉流不當或頸內動脈血栓形成和血壓不穩定有關。其他尚有術後出血、血腫、暫時性聲音嘶啞、舌運動障礙和血壓不穩定等。心、肺等併發症則並非本手術所特有。Robertson認為當發現視網膜動脈壓力明顯降低時應疑有血栓形成，需立即手術探查。當發現栓子進人大腦中動脈時應立即施行取栓術或顳淺-大腦中動脈旁路手術，以儘快恢復腦病區血運。Kwaan認為在成功的頸動脈血栓內膜切除術後發生腦卒中的病例，應在1小時內手術探查，並報導3名探查病例，均見術側頸內動脈血栓形成，經取栓術後2例立即恢復，1例於1周內恢復。
預後
Callow的1000例手術經驗中，症狀緩解率為 85%，復發頸動脈狹窄者為 3. 1%。Walter對1966 ~ 1975年間的46例頸動脈血栓內膜切除和32例保守治療病例的10年隨訪結果作了比較，明確現實了手術治療的預後，無論在存活和生活質量上均較保守治療為好，而且在死亡病例中死於腦血管病這較保守組明顯為少。
綜上所述，在顱外血管動脈硬化性腦血管病中，已頸動脈分叉部的動脈粥樣硬化病變最為常見，典型的TIAs和RIND診斷不難，而用以治療此病的頸動脈血栓內膜切除術對於有經驗的醫生來說是安全和有效的。目前的努力方向是如何大幅提高早期診斷率和對有手術指征者及早施行有效的手術，或行經皮經腔血管內擴張和支架治療。
