解剖學
頸內靜脈的屬支有顱內和顱外支兩種。
1)顱內支 通過硬腦膜竇收集腦膜、腦、視器、前庭蝸器及顱骨的血液。
2)顱外支
①面靜脈:起自內眥靜脈,經鼻翼及口角外側斜向下後方,在下頜角附近接受下頜後靜脈的前支,下行至舌骨高度,注入頸內靜脈,面靜脈收集面前部軟組織的血液。面靜脈在口角平面以上一般無靜脈瓣,借內眥靜脈、眼靜脈與顱內海綿竇相交通。又可經面深靜脈、翼靜脈叢、眼下靜脈與海綿竇相通。故面部,尤其是鼻根至兩側口角間的三角區,發生感染時,若處理不當(如擠壓等),感染可經上述途徑傳入顱內,故臨床上稱此區為危險三角。
②下頜後靜脈:由顳淺靜脈和上頜靜脈在腮腺內匯合而成。收集同名動脈分布區域回流的血液。下頜後靜脈分前、後兩支,分別注入面靜脈和頸外靜脈。上頜靜脈起自翼靜脈叢,而翼靜脈叢經眼下靜脈或卵圓孔及破裂孔的導血管與海綿竇相交通。
3)頸外靜脈 是頸部最大的淺靜脈,由下頜後靜脈的後支,耳後靜脈和枕靜脈匯合而成。沿胸鎖乳突肌表面下行至其下端後方穿頸深筋膜注入鎖骨下靜脈,頸外靜脈位置表淺,在皮下可見到,臨床兒科作為注射、輸液、抽血的部位。
概述
頸內靜脈擴張症(Internal Jugular Vein Phlebectasia)表現為頸內靜脈的紡錘形擴張,它不同於扭曲狀的靜脈曲張,由Harris於1928年首先報導,Gerwig於1952年又進一步闡明其特點。在以往的報導中,頸內靜脈擴張症又被稱作先天性靜脈囊腫(Congenital venous cyst)、靜脈性動脈瘤(Venous aneurysm)、靜脈擴張(Venectasia,Venous
ectasia)、動脈瘤性靜脈曲張(neurysmal
varix)以及靜脈瘤(Venoma)。本症臨床罕見,容易被口腔頜面外科臨床所忽視。現對其發病情況、病因病理、臨床表現、診斷及治療等作一論述。
發病情況
頸內靜脈擴張症臨床少見,迄今為止國外可查及的文獻,證據確鑿的病例48例,臨床實際發病肯定高於這一數字。男性發病明顯多於女性,48例中男性為39例,女性為9例,男女之比大於4∶1。該病兒童多發,10歲以下發病為38例,占79.2%,年齡較大患者,亦多可追溯到兒童期發作的病史。發生於右側者38例,左側5例,雙側5例。
頸內靜脈擴張主要發生在頸內靜脈的下1/3段,而且頸外靜脈、頸前靜脈、面後靜脈也可發生類似擴張。
本病的自然發展過程尚未見記載,目前尚未見因靜脈擴張而致破裂的報導。
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病因病理
大多數頸內靜脈擴張無明確的病因,既無明確的遠端阻塞,又無局部炎症或明確的外傷史,因而被認為是一種自發性疾病。有學者認為,頸靜脈淋巴囊的殘留是該病的致病因素。眾所周知,淋巴系統起源於靜脈,開始於6個淋巴囊,其中2個成對,即頸靜脈淋巴囊及後淋巴囊;另外2個非成對,除頸靜脈淋巴囊外,其他淋巴囊都相繼與起源靜脈分離,建立獨立的系統,而頸靜脈淋巴囊則一直保持著與頸靜脈系統的聯繫。若兩者間的瓣膜發育良好,則可阻止血液反流入淋巴管內;發育欠佳或缺如時,則可導致胸腔內壓力增大,殘留的淋巴囊增大。還有一些關於致病因素的解釋包括:上縱隔的增大壓破,頸內靜脈側支的形成,前斜角肌功能亢進,肺尖部與鎖骨頭間頸靜脈的壓迫,無名靜脈的壓迫,外傷或先天性靜脈壁肌層的缺損等。
關於右側多發的原因,曾有如下解釋:右側頸內靜脈較左側更偏側面,右側的無名靜脈也較左側更直接接觸右肋部,這樣當右側肺尖部擴張時,鎖骨頭與無名靜脈間的壓力增大,產生暫時性右頸內靜脈擴張。這一理論雖能很好解釋右側多發的原因,但是又有學者通過兩側頸內靜脈插管測壓的辦法進行研究,結果顯示:胸腔內壓力增大時,兩側頸內靜脈的壓力幾近相等,頸內靜脈內並沒有因阻塞所致的壓力增加,從而動搖了這種解釋的正確性。總之,目前為止,其確切的病因尚未完全明了。
組織病理學檢查,大多顯示為局限性的靜脈壁擴張,而靜脈結構正常。一些學者認為沒有明顯異常,但Danis的研究顯示,病變的彈性組織變性,局限性內膜增厚,平滑肌細胞增多。近期研究顯示,兒童患者中擴張的頸內靜脈壁內肌層變薄,而成人患者中基層缺如。
臨床表現
頸內靜脈擴張症主要表現為右頸下1/3部的囊性膨隆,兒童常見。該膨隆於瓦爾薩瓦檢查(Valsalva maneuver,將口鼻閉住,作深呼氣,以行咽鼓管檢查)時明顯,故常為耳鼻咽喉科首先發現。日常生活中閉氣、哭泣、打噴嚏、彎腰時,亦可使其膨隆明顯;放鬆時,該膨隆消失。膨隆位於胸鎖乳突肌後緣,當用手自上而下觸壓時,腫脹明顯變小,甚至消失。有時可聞及靜脈雜音,但無搏動,無痛,無吹風樣動脈雜音。
診斷及鑑別診斷
瓦爾薩瓦檢查或有胸腔內壓力增大動作時,頸下部出現膨隆,均應考慮頸靜脈擴張症的可能。確診需行進一 步檢查,最早的檢查是行逆行靜脈造影或直接頸靜脈穿刺造影,但直接穿刺造影可引起血腫,逆行靜脈造影可引起血管穿孔、血腫、胸導管損傷以及假性動脈瘤。由於這兩種方法可能帶來一些併發症,現已為臨床所淘汰。動脈造影也可顯示回流擴張的靜脈,但對兒童行動脈造影,操作困難大,危險性也大。近年來由於動脈造影技術的發展,尤其是數字減影動脈造影(DSA)的出現,增加了清晰度,降低了危險性。當臨床上與該部位的動脈畸形鑑別困難時,行DSA檢查十分必要。一些非創傷性檢查是頸靜脈擴張症的主要檢查手段,其中彩色都卜勒檢查應是首選的檢查方法。其價廉、無創傷、掃描範圍廣泛,並能較準確地反映病變程度及與周圍結構的關係。增強CT掃描對該病也有一定的診斷價值。在報告的病例中,我們套用磁共振及磁共振血管造影(MRA)顯示病變,達到了直觀、準確、多角度顯示,不失為更加理想的檢查手段。
兒童頸下部的囊性膨隆需與鰓裂囊腫、甲狀舌管囊腫、皮樣囊腫、囊性水瘤、靜脈畸形及動靜脈畸形相鑑別。鑑別要點包括:頸內靜脈擴張僅於胸腔內壓力增大時膨隆明顯,不象囊性水瘤或其他囊性腫瘤那樣可以透照,沒有搏動及動脈樣吹風樣雜音。更需注意鑑別的是喉囊腫及上縱隔囊腫,它們也可於胸腔內壓力增大時,趨於明顯。鑑別方法包括下頸部的胸片檢查。檢查時患者需閉氣,這樣可確定兩者是否共同存在。
治療
是否需行治療,取決於該病的臨床症狀及對美觀的影響。由於該病無特別的主觀不適,也未見頸內靜脈擴張破裂的報導,故保守觀察應是目前主要倡導的方法。若出於對美觀的影響可行手術治療,手術需在鎖骨上切開皮膚,顯露頸內靜脈,並結紮切斷。位置過低時,尚需劈開胸骨。故手術前醫患均需認真斟酌,是僅於閉氣時頸下部的膨隆影響大,還是術後瘢痕及可能的併發症影響大。雙側頸內靜脈擴張的手術切除會引起腦水腫,風險較大,此時,可行擴張靜脈包裹壓迫術。