概述
鞘磷脂(sphingomyelin)
一種由神經醯胺的C-1羥基上連線了磷酸膽鹼(或磷酸乙醇胺)構成的鞘脂。
功能
鞘磷脂存在於大多數哺乳動物細胞的質膜內,是髓鞘的主要成分。
鞘磷脂(sphingomyelin)一種由神經醯胺的C-1羥基上連線了磷酸膽鹼(或磷酸乙醇胺)構成的鞘脂。以軟脂酸及絲氨酸為原料先合成鞘氨醇後,再與脂醯CoA和磷酸膽鹼合成。
鞘磷脂(sphingomyelin)
一種由神經醯胺的C-1羥基上連線了磷酸膽鹼(或磷酸乙醇胺)構成的鞘脂。
鞘磷脂存在於大多數哺乳動物細胞的質膜內,是髓鞘的主要成分。
神經鞘磷脂,人體內含量最多的鞘磷脂,由鞘氨醇、脂酸和磷酸膽鹼構成。亦是構成生物膜的重要組分。與卵磷脂並存與細胞膜外側。
簡介 組成神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病,為常染色體隱性遺...
概述 病因 發病機制 臨床表現 併發症鞘磷脂病又稱尼曼-皮克(Niemann-Pick)病,系由於組織中顯著缺少鞘磷脂酶(Sphingomyelinase)致使單核-巨噬系統和其他組織的細胞...
表現類型)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),屬...鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳,以猶太人發病較多,其...可作神經鞘磷脂酶活性測定,悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實...
【診斷】 【治療措施】 【發病機理】 【臨床表現】 【輔助檢查】)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂...(sphingomyelinase)缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致後者蓄積在單核0巨噬細胞系統內...
簡介 發病機理 臨床表現 疾病診斷 輔助檢查(phosphoglyceride);由神經鞘氨醇構成的磷脂,稱為鞘磷脂(sphingolipid...磷脂的主鏈結構分為磷酸甘油脂和鞘磷脂。1.磷酸甘油酯...的立體化學構型及命名由此而推定。2.鞘磷脂(sphingomyelin...
構成概述 研究發展 分類 性質 功能