醫學定義
病是以面部三叉神經分布區周期性發作,陣發性劇烈疼痛為特徵的神經系統疾病。三叉神經是支配頜面部感覺與運動功能的第V對腦神經,在面部有三個分支,即三叉神經眼支(第一支)、上頜支(第二支)和下頜支(第三支),分別支配眼裂以上、眼裂和口裂之間、口裂以下的感覺和咀嚼肌運動。 在臨床上通常將三叉神經痛分為原發性和繼發性兩種。原發性三叉神經痛尚未能發現病因。繼發性三叉神經痛,常繼發於局部感染、外傷、三叉神經所通過的骨孔狹窄、腫瘤、血管畸形、血液循環障礙等。繼發性三叉神經痛的病人查體及其它輔助檢查中常有異常。 現代醫學對本病診斷是據其疼痛部位、性質、發作次數、時間及誘因等,在排除顱腦占位性病變之後,其診斷並不困難。就其發病學說而言,有諸如病毒感染學說、病灶學說、缺血學說、頸神經學說、遺傳學說、變態反應學說等等。國內及國際統計的發病率分別是47.8/10萬和62.6/10萬,女多於男,發病率隨年齡增長而增長。病理
三叉神經痛的病因目前尚未明確。有人認為三叉神經痛是一種感覺性癲癇發作,病變部位可能在三叉神經脊束核。但由於顯微外科技術的廣泛展開,多數認為在腦橋入口處,三叉神經後跟被異性扭曲的血管壓迫是導致疼痛發作的主要原因。由於致病因素的存在,引起三叉神經脫髓鞘改變,脫失髓鞘的軸突於相鄰纖維間發生“短路”,輕微的觸覺刺激即可通過“短路”傳入中樞,而中樞的傳出衝動亦可通過“短路”轉變成傳入衝動,如此達到一定的“總和”從而引起短暫的劇痛。經過一定的間歇期後重複抗訴過程,引起反覆發作。分原發性和繼發性,前者病因不明,後者由三叉神經本身或鄰近組織病變(如腫瘤等)引起。發病初期發作次數少,大多數患者逐漸加重,發作次數逐漸頻繁。每次發作可持續數周至數月,緩解後可能幾天甚至幾年不發,很少有自然痊癒者。
臨床表現
本病多發於40歲以上的中年人,女性略高於男性,多一側面部反覆發作性短暫的疼痛。每次持續數秒至1~2分鐘。疼痛呈刀割樣、電擊樣、針刺樣或撕裂樣劇痛,常固定於三叉神經某一分支區,以低二、三支多見。疼痛以面頰、口角、鼻翼、舌部為敏感區,輕觸即可誘發,好似“觸發點”或“叩擊點”以致病人精神抑鬱,面色憔悴,面部及口腔不潔。嚴重者可出現發射性面肌抽搐,口角拉向患側,稱痛性抽搐(ticdouloureux),並可伴有流淚、流涕、面部潮紅、結膜充血等。病程可呈周期性,病初發作次數少,以後發作頻率進行性增加,很少自愈,神經系統檢查無陽性體徵。
與牙痛的鑑別
1.牙痛也是一種非常疼痛的疾病,有時特別是在發病的初期,常常到口腔就診被誤診為牙痛,許多病人將牙齒拔掉,甚至患側的牙齒全部拔除,但疼痛仍不能緩解,一般牙痛特點為持續性鈍痛或跳痛,局限在齒齦部,不放射到其它部位,無顏面部皮膚過敏區,不因外來的因素加劇,但患者不敢用牙齒咀嚼,但使用X線檢查或CT檢查可明確牙痛。2、原發性三叉神經痛的典型症狀
原發性三叉神經痛大多是40歲以上,女性較多,無遺傳性。疼痛發作一般無先兆,突然閃電樣、短暫而非常劇烈的疼痛,如電灼、針刺、刀割等,每次持續幾秒至1-2分鐘,然後驟然停止。日常生活中的普通刺激,如說話、吃飯、咀嚼、咳嗽、洗臉、剃鬚、刷牙或冷風吹面等情況下均可誘發。很多患者非常恐懼,不敢吃飯、說話、洗臉等。
3、性別與年齡
年齡多在40歲以上,以中、老年人為多。女性多於男性。
4、疼痛部位
右側多於左側,疼痛由面部、口腔或下頜的某一點開始擴散到三叉神經某一支或多支,以第二支、第三支發病最為常見,第一支者少見。其疼痛範圍絕對不超越面部中線,亦不超過三叉神經分布區域。偶爾有雙側三叉神經痛者,占3%。
5、疼痛性質
如倒割、針刺、撕裂、燒灼或電擊樣劇烈難忍的疼痛,甚至痛不欲生。
6、誘發因素
說話、吃飯、洗臉、剃鬚、刷牙以及風吹等均可誘發疼痛發作,以致病人惶惶不可終日,精神萎靡不振,行動謹小慎微,甚至不敢洗臉、刷牙、進食,說話也小心,惟恐引起發作。
7、疼痛的規律
三叉神經痛的發作常無預兆,而疼痛發作一般有規律。每次疼痛發作時間由僅持續數秒到1~2分鐘驟然停止。初期起病時發作次數較少,間歇期亦長,數分鐘、數小時不等,隨病情發展,發作逐漸頻繁,間歇期逐漸縮短,疼痛亦逐漸加重而劇烈。夜晚疼痛發作減少。間歇期無任何不適。
8、表情和顏面部變化
約60%患者疼痛發作時拌有同側眼或雙眼流淚及流口水。偶有面部表情肌出現不能控制的抽搐,稱為“痛性抽搐”。有的皮膚發紅、發熱、約2.7%痛時拌有發涼,偶有劇癢者。半數以上患者於痛者按壓或揉搓患部以減輕疼痛,偶有不停咀嚼或咂嘴以減痛者。
9、神經系統檢查
無異常體徵,少數有面部感覺減退。此類病人應進一步詢問病史,尤其詢問既往是否有高血壓病史,及進行全面神經系統檢查,必要時行腰穿、頭顱CT和核磁等輔助檢查,以助與繼發性三叉神經痛鑑別。