非特異性腦炎概述
非特異性腦炎是指近年來國內較多見的一組可能與感染有關的急性腦病綜合徵。臨床上先後提出過散發性病毒性腦炎、非典型腦炎、急性播散性腦脊髓炎、急性脫髓鞘腦病等多種名稱。
西醫定義
非特異性腦炎是指近年來國內較多見的一組可能與感染有關的急性腦病綜合徵。\r\n臨床目前認為本病主要包括一類疑似病毒感染引起的散發性病毒性腦炎(不包括已確診的病毒性腦炎);另一類是免疫反應性急性脫髓鞘腦病。本病臨床多急性或亞急性發病,以發熱、昏迷、精神異常、癲癇抽搐、肢體癱瘓等為主要臨床症狀表現。
疾病症狀
(一)症狀:本病無季節性,但以青壯年為多。患者呈 急 性或亞 急 性發病。有的病人有 上呼吸道感染 的先驅症狀。除有合併 感染 的患者外,體溫不高,血白細胞也無變化。絕大多數患者最先出現的是精神症狀和 意識障礙 。精神症狀表現在 興奮 、躁動、消極、違拗、木僵、胡言亂語、哭叫 不安 、猜疑 妄想 、言語減少。 幻聽 等。 意識障礙 表現在淡漠、 遲鈍 、 嗜睡 和程度不同的 昏迷 。絕大多數病人有尿便不能控制。其中一部分見於 意識障礙 的患者,但有的患者意識清楚。(二)體徵:神經系統檢查表現為大腦半球廣泛受累亦即假性球 麻痹 的症狀和體徵。患者強哭強笑,掌頦反射亢進,出現唇反射、下頜反射、角膜下頦反射等。多數病人有腱反射亢進,雙側Babi ns ki征陽性。少數病人有定位體徵,表現在四肢或半身的輕重不同程度的 癱瘓 、 失語 等。有的有錐體外系統受累的症狀和體徵,如異常運動等。少數病人可有 癲癇 發作。有的出現去腦強直狀態。有的有顱內壓力增高的症狀和體徵,表現在 頭痛 、 嘔吐 和 視神經乳頭水腫 。
疾病病理
本病腦組織炎症反應不明顯,而白質脫髓鞘改變突出。早期病變呈組織水腫、瀰漫性膠質增生而不形成結節,以淋巴細胞為主的血管套形成;中期主要為白質軟化、壞死、出血,出現大量泡沫細胞,晚期有星形細胞形成的網架和髓鞘脫失。可同時存在不同時期的病灶。10%以上的屍檢證實為同心圓性硬化(Balo病),在大腦深部白質多數散在同心圓形髓鞘脫失區與髓鞘正常區交替排列組成的病灶,也認為是一種過敏反應性脫髓鞘病。
診斷鑑別
1、痰氣鬱結:證候:表情淡漠,嗜睡,精神抑鬱,噁心嘔吐,舌苔膩,脈弦或弦滑。證候分析:外感時邪,氣機失暢,肝鬱脾虛,故精神抑鬱、嗜睡、表情淡漠。脾虛濕阻,中焦不暢,故噁心嘔逆舌苔膩,脈弦滑。
2、痰迷心竅:證候:頭痛目眩,胸悶不適,神昏譫語或躁動不寧,毀物傷人,二便失禁,舌苔黃膩、脈弦滑數。證候分析:外感溫熱濕邪,上沖癲頂,則頭痛目眩;熱盛傷津,煉液成痰,內外合邪,蒙閉心竅,則心神無主、神昏譫語或躁動不寧,毀物傷人,二便失禁;或七情所傷,阻塞氣機,則胸悶不適;舌苔黃膩,脈弦滑數,為濕熱痰濁之象。
3、熱入心包:證候:神昏譫語,不省人事,身熱心煩,便秘乾燥,舌質紅絳,脈數。證候分析:外感風溫熱邪,邪氣熾盛,或失治,內陷心包,擾亂心神,神明無主,則神昏譫語,不省人事,身熱心煩,便秘乾燥,舌質紅絳,脈數,均為熱盛津傷之象。
4、肝風內動:證候:頭痛目眩,心煩口渴,項背強直,陣陣抽搐,舌質紅絳,脈弦數。證候分析:邪熱羈留,灼傷肝陰,陰傷不能涵陽,肝風內動,上沖頭目,則頭痛目眩;心煩口渴,為熱盛津傷;津傷不能濡養筋脈,則有項背強直、陣陣抽搐之象,舌質紅絳,脈弦數,為陰傷肝風內動之證。
5、氣虛痰阻:證候:見於恢復期。證見氣短音微,吞咽困難,腰膝無力,震顫或癱瘓,二便失禁,言語不清,舌質淡,脈弦細。證候分析:病至後期,正虛邪戀,壯火食氣,熱盛傷陰,氣虛則氣短音微;陰傷不能濡養,則吞咽難、腰膝無力、震顫;痰阻經絡,則有癱瘓;痰蒙心竅,則言語不清;氣虛不攝, 則二便失禁;舌質淡,脈弦細,為氣虛陰傷之象。
6、熱傷陰血:證候:見於恢復期。證見手足心熱,口乾舌燥,神倦無力,面白膚糙,耳鳴頭昏,肢體乾瘦,手足麻木,脈虛無力。證候分析:熱邪最易傷陰,邪熱漸去,正虛日顯,陰虛生內熱,故手足心熱;陰血傷,失其濡養之用,則口乾舌燥,神倦無力,面白膚糙,耳鳴頭昏,肢氣乾瘦,手足麻木;脈虛無力,為陰血動不能充脈之象。西醫診斷:急性或亞急性起病,精神症狀和意識障礙,神經系統廣泛受累的症狀和體徵,腦電圖的改變等,都是診斷本病的主要根據。電診斷:腦電圖檢查發現, 80%~90%的病者可有瀰漫性異常,或在瀰漫改變的基礎上出現顳、額葉的局灶性改變,常以多形高波幅慢波,以?波為主,腦電圖的動態記錄有助於本病診斷和預後的判斷
實驗室診斷
外周血白細胞增高,半數病人可增高,10×109/L (10000/mm3)以上,以中性粒細胞增高為主;個別病者可增至25×109/L(25000/mm3)以上,也有少數降低者。腦脊液: 腦脊液檢查提示半數腦脊液壓力、細胞數及生化檢驗均正常,部分病例腦脊液壓力增高,最高者可達3.92kPa(400mmHo)以上;腦脊液細胞數在數十至0.1×109/L (100/ mm3)左右,偶可高達數百隻,以淋巴細胞為主,免疫標記測定顯示以T-淋巴細胞為主。多數病者蛋白質輕度增高,但在1.0g/L(100mg/dl)以下,免疫球蛋白指數和合成率分析提示,急性期病者常有血腦屏障破壞。慢性而持續的腦脊液蛋白質,特別是IgG增高者,常常提示中樞神經系統內有實質性炎症和鞘內IgG合成。糖及氯化物多數正常,偶可輕度降低。
影象診斷
1、頭顱CT可見兩側大腦半球散在界線清的低密度,造影劑亦不能增強。
2、頭顱MRI檢查可見兩側大腦半球散在高信號區,但與腦室不相連,以資與多發性硬化相區別。
臨床表現
多為急性或亞急性起病,疾病高峰的時間差異大,從1~2天至4~5個月不等。部分病人病前有上呼吸道或腸道感染症狀。急性起病者常有頭痛,可伴腦膜刺激征。部分病例起病時可有輕度或中度發熱,常表現為精神異常、意識障礙、癲癇發作和肢體癱瘓等腦瀰漫性或局灶性腦損害的症狀和體徵。精神異常既可是首發症狀,又可是其主要臨床表現,以精神運動抑制症狀如言語活動減少或緘默不語、精神淡漠、呆板、甚至不飲不食呈木僵狀態。尚可有視、聽幻覺,迫害妄想及蠟樣屈曲等。記憶,計算、理解能力的減退相當常見。也有表現為精神運動性興奮症狀,躁動不眠、到處亂跑、欣快、言語活動增多、無故哭泣或傻笑等行為異常。常兼有兩類精神症狀。多數病人在早期有陣發性定向障礙。意識障礙表現為嗜睡、神志恍惚、意識模糊、昏迷、去皮質狀態等;有的病人可意識清醒而大小便失禁。癲癇發作相當常見,以全身發作最多,有的以癲癇持續狀態為首發表現。可出現肢體上運動原性癱瘓,有舞蹈樣動作、扭轉性斜頸、震顫等各種不隨意運動。顱神經損害並不少見如眼球運動障礙、面肌癱瘓,吞咽困難,舌下神經麻痹等。植物神經症狀以多汗為常見,反覆全身濕透伴有臉面潮紅、呼吸增快等。其他如失語、視乳頭水腫、瞳孔異常、眼球震顫、共濟失調和感覺障礙等都可見及。