簡介
長骨造釉細胞瘤長骨造釉細胞瘤(Adamantinoma of Long Bone)指發生於頜骨以外的在組織學上與頜骨的造釉細胞瘤相似，故亦稱長骨的牙釉質瘤.四肢長骨造釉細胞瘤是一種少見的幾乎這發生於脛骨的特殊的原發性腫瘤.病理組織學與頜骨的造釉細胞瘤相似，腫瘤為上皮包涵性來源.Fischer於1913年首先報告了3例不在脛骨上的此腫瘤，Bohndorf[1] 報告的22例長骨造釉細胞瘤中， 21例發生於脛骨，1例腓骨，腫瘤平均長度11cm。男女比例1.6：1，發病年齡以11—40歲發病最高，占76.1%。發病部位以脛骨最多見，國外文獻報導脛骨占90%。
病因
病因不明。
發病機制
大體病理特徵長骨骨幹偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質和骨膜包繞，周圍皮質增生硬化，剖面為灰白色，質韌，呈結節樣結構，可有囊狀變及出血，有時可見骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。
鏡下腫瘤組織學特徵在各病例中各不相同，甚至在同一標本的不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學特徵歸為4種形式：①基底細胞型：條索樣和巢狀細胞相似於基底細胞癌，這些細胞在巢的中心部位，呈棱形。周圍細胞呈立方形或圓柱形，呈柵欄樣排列。網織纖維包繞細胞野，巢內細胞間網織纖維少，組織結構類似上皮。②梭形細胞型：與前面相似，只是沒有周圍的柵欄樣細胞排列。有時細胞排列為漩渦樣，網織纖維包繞單純的細胞(中胚層腫瘤的特點)，這方面相似於纖維肉瘤。③鱗狀細胞型：可見多數具有鱗狀上皮分化的細胞巢，細胞呈圓形或多邊形，胞質嗜酸性，有角化顆粒，細胞採用Keratin抗體染色為陽性。④腺樣結構型：細胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙內有含紅細胞的管腔，另一些裂隙空虛，被覆細胞，呈立方形或圓柱形，類似腺樣結構。網織纖維圍繞管腔，同時也分散在細胞間。所有前面提到的細胞結構都圍繞纖維基質。基於這些特點容易區分出來，但在同一病變中多為幾種類型混合存在，而以一種為主，其中以基底細胞型最常見，其次為棱形細胞及腺樣結構，鱗狀細胞型少見。
臨床表現
發病年齡10～70歲，最好發年齡為20～40歲，10歲以前極少見。性別男性略多，Mori報導156例，男性占55.8%，女性占44.2%。
最好發的部位為脛骨骨幹，幾乎90%病例發生此部位，但在尺骨、腓骨、股骨、橈骨和肱骨均有報導。本病大多為單發，偶見多發。有報導(Donald)可與纖維異樣增殖症並存。
症狀與體徵：腫瘤生長緩慢，病程長，多以年計，主要為輕微的疼痛或局部的進行性腫脹，腫物很少生長為大的腫塊，病變破壞可引起病理性骨折，檢查時腫瘤質硬，表面不平，可有肌肉萎縮，鄰近關節者可影響關節功能。
對脛骨前的局限性骨缺損似火山口樣，有輕度疼痛，病程較長者，應考慮此病。確診需依靠病理檢查。
輔助檢查
X線透亮區有典型的X線表現，在脛骨，腫瘤面限於前側的骨皮質，產生一個或數個長而淺的火山口形的X線透亮區，外有一骨膜下反應骨的薄殼，病損間有1～2cm的正常骨組織，形成獨特的皂沫狀缺損(圖1)。常合併病理性骨折。
治療
如果腫瘤破壞仍在皮質內，廣泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。脛骨可用自體骨、異體骨、人工材料進行重建，如果腫瘤破壞廣泛，並且已侵及皮質形成巨大軟組織腫塊，或通過保守治療局部廣泛復發可選擇截肢治療，囊內切除或不廣泛切除將是復發的根源。
如果發現腹股溝淋巴結轉移，必須同時進行淋巴結清掃，對於肺轉移的病例應積極手術治療，因腫瘤生長緩慢，轉移灶切除可獲得較好預後。
該腫瘤對放、化療不敏感。
預後
本病生長緩慢，轉移發生通常較晚，如果治療及時充分，大多數病例預後是樂觀的。如果腫瘤得不到徹底切除，將是復發和轉移的根源。Rosen報導(1986)27例中16例復發，4例有轉移。Jaffe報導25%的病例在術後1～8年發生轉移。Changms報導35例中22例有復發，6例有轉移，除了肺轉移外還可有淋巴結、內臟及骨內的轉移。
