為運動神經元疾病，變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。
【治療措施】
目前仍無特效治療方法。可用胺基酸製劑、核酸製劑、維生素、血管擴張劑。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息。
【病因學】
確切原因仍不清楚。有人記述進行性脊髓性肌萎縮症的常染色體顯性或隱性遺傳特徵。不同的病例可術不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發於梅毒，脊髓灰質炎的報導。
【病理改變】
頸脊髓最常受累。脊髓前角細胞變性，細胞腫脹，核移位或消失，膠質增生，但前角和脊膜未見炎症反應，也無血管改變。錐體束於某些病例有退變，但臨床很少發現錐體束征。
【臨床表現】
起病隱匿，好發於中年男性。表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然後上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一隻手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮，軟齶運動障礙伴發音及吞咽症狀極少產生。
【輔助檢查】
1.CSF可有蛋白輕度增高。
2.SEP測得神經傳導速度正常。
3.EMG顯示下運動神經元病變特點。
【鑑別診斷】
1.胸部出口綜合徵偶可發生雙手對稱性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺障礙，肌萎縮範圍局限，無肌束震顫。
2.頸椎脊髓病的外側型及神經根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細動作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無肌束震顫。
